会计学第二十五章自身免疫病及免疫检验目录1.自身耐受(self-tolerance)正常情况下，免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。2.自身免疫(autoimmunity)当某种原因使自身耐受性破坏时，免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。3.自身免疫病(autoimmunedisease，AID)自身免疫应答过强或持续时间过久，表现为质和量的异常，所产生的自身抗体和（或）自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发动攻击，导致损伤或功能障碍，并出现相应临床症状。二、自身免疫病的分类器官特异性器官非特异性三、自身免疫病的共同特点一、自身抗原形成3.分子模拟2.B细胞的多克隆激活四、生理因素1.自身抗体介导细胞破坏自身免疫性溶血性贫血重症肌无力Graves病3.自身反应性T细胞引发炎症性损伤抗核抗体（antinuclearantibody，ANA)是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称；在某些因素作用下改变细胞核某些成分性质，激发机体产生许多抗不同核成分的抗体。ANA主要是IgG，也有IgM、IgA、IgD和IgE；ANA无器官特异性和种属特异性；ANA主要存在于血清中；将检出ANA作为AID存在的依据。抗DNA抗体：抗dsDNA/抗nDNA、抗ssDNA/抗dDNA等抗组蛋白抗体(AHA)：抗H1、抗H2A、抗H2B、抗H3、抗H4抗体等抗非组蛋白抗体：抗nRNP/抗U1RNP、抗Scl-70、抗SSA、抗Sm、抗SSB、抗Jo-1、抗Rib抗体、AnuA、抗DNP、抗DM53抗体抗RANA抗体、抗着丝点、抗Ku抗体等抗核仁抗体：抗PM-Scl抗体、抗Th/To抗体、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗体等①抗天然DNA(nativeDNA,nDNA)抗体，又称抗双链DNA(doublestrandedDNA,dsDNA)抗体。抗组蛋白抗体（anti-histonicantibody,AHA）：由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位，各自都有特异性抗体；可提取性核抗原(extractablenuclearantigen，ENA)是盐水可提取性核抗原的总称，是非组蛋白的核蛋白，属酸性核蛋白抗原，由许多小分子量的RNA和多肽组成。对类风湿有特异诊断价值的ENA：抗nRNP(nuclearRNP,nRNP)抗体；抗Sm抗体；抗SSA抗体；抗SSB抗体；抗Scl-70抗体；抗Jo-1抗体；抗核糖体抗体。核蛋白(DNP)由DNA和蛋白质组成。DNP抗原有不溶性及可溶性两种，分别产生相应的抗体。抗核小体抗体（anti-nucleosomeantibody，AnuA)核小体是细胞核染色质的基本组成单位;细胞凋亡致核小体大量蓄积，并诱导B细胞产生AnuAAnuA是SLE特异的标志性抗体。常见AID的ANA阳性检出率2.ANA的检测方法抗核抗体核型与相关疾病均质型用间接ELISA检测抗dsDNA抗体、抗组蛋白抗体和抗核小体抗体。类风湿因子(rheumatoidfactor，RF):抗变性IgG的自身抗体，可为19S的IgM，也可为7S的IgG和IgA。可与人变性IgG结合，但不与正常IgG发生凝集。RF可在RA患者检出，约70%～90%的血清、约60%的滑膜液可检出IgG类的RF；IgG类抗体与相应抗原结合后发生变性；炎症过程亦可发生IgG变性，构成自身抗原，刺激机体产生各种抗IgG抗体；滑膜液中的IgG类RF与变性IgG结合可形成中等大小的免疫复合物，相比血清中的IgM类RF更易致病。RF检测方法稀释待检血清至一定浓度后，加入定量的变性IgG诊断试剂，即用透射比浊或速率散射比浊仪，检测血清中的RF。此法快速、敏感性高、精密度高、稳定性好、可定量分析，但仍只能检测IgM类RF。IgM、IgG和IgA类RF可用ELISA检测，临床上多采用双抗原夹心法或间接ELISA进行测定。（三）其他自身抗体测定二、细胞检查（二）狼疮（lupuserythmatosus，LE）细胞试验三、免疫复合物和补体检测1.筛选试验与确诊性试验的合理组合。2.结合临床症状选择性检测相关的自身抗体。3.切忌盲目的全面检测自身抗体。4.通常以抗核抗体作为筛选试验，ANA在许多AID中可呈阳性。5.ANA阳性时，再进行针对特异性靶抗原成分的自身抗体的检测，达到明确诊断的目的。小结