免疫性血小板减少性紫癜[概述]一、定义：又称为特发性血小板减少性紫癜，是小儿常见的出血性疾病。临床特点：皮肤、黏膜自发出血，伴有血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性。束臂试验：又称为毛细血管脆性试验。当毒物刺激或药物过敏等发生时，毛细血管的完整性受到破坏，其脆性或通透性增高，就会出现束臂试验阳性。试验方法是用血压计的袖带以加压的方法，暂时截断血流，持续5～10分钟。之后于前臂屈侧皮肤划直径2.5cm的圆圈，计数圈内出血点的数目。正常男性出血点少于5个，正常女性少于10个。二、发病情况：发病年龄多在1～5岁。男女发病比例无差异。春季发病数较高。主要致死原因为颅内出血。病因病理发病机理：在发病前常有急性病毒感染史，病毒感染使机体产生相应的抗体，这类抗体可与血小板膜发生交叉反应，血小板受到损伤而被单核巨噬细胞系统所消除；此外，在病毒感染后，体内形成的抗原-抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏而导致血小板减少。患儿血小板相关抗体(PAIgG)含量比正常小儿明显增高。血小板膜抗原患者血清中含有抗血小板抗体(IgG)。具有破坏血小板的作用。临床表现临床分3型③新诊断型与慢性型的特点☆新诊断型：本病呈自限性经过，85-90％患儿于发病后l-6个月内能自然痊愈。约有10％转变为慢性型。☆慢性型：男女发病数约1：3。病程呈发作与间歇缓解交替出现。约30％数年后自然缓解。反复发作者脾脏常轻度肿大。实验室检查：1.血小板，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性临床分型：可根据血小板减少的程度判断出血轻重：血小板＜100×109/L而＞50×109/L，仅在外伤后出血；血小板＜50×109/L，可有自发出血；血小板＜20×109/L，可见明显出血；血小板＜10×109/L，出血严重2.骨髓：新诊断型骨髓巨核细胞数正常或增多。慢性型骨髓巨核细胞数量明显增多，但产板细胞减少。3.血小板抗体测定：主要是PAIgG增高。可有血小板相关补体(PAc3)阳性。4.血小板寿命测定：存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为8-10天）5.束臂试验诊断要点1.临床以各种出血为主要症状。2.血小板计数＜100×109／L，出血时间延长和血块收缩不良，束臂试验阳性。3.骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型和／或成熟未释放型巨核细胞比例增加。4.血清中检出抗血小板抗体（PAIgG）。5.需排除其他引起血小板减少的疾病。鉴别诊断过敏性紫癜：为出血性斑丘疹，对称分布，成批出现，多见于下肢和臀部，血小板数正常，一般易于鉴别。再生障碍性贫血继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。化学药物、脾功能亢进、部分自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、恶性肿瘤侵犯骨髓和某些溶血性贫血等。2.肾上腺糖皮质激素一般用泼尼松，每日1.5～2mg/kg，分3口服，视病情逐渐减量，疗程一般不超过4周。重度病人的初始治疗宜采用冲击疗法：地塞米松每日1.5～2mg/kg，或用甲基泼尼松每日20～30mg/kg，静脉滴注，连用3天后，改泼尼松口服，待出血减轻，血小板上升后减量、停药。疗程一般不超过4周。3.丙种球蛋白大剂量静脉注射丙种球蛋白。常用剂量每日0.4g/kg，静滴，连用5天。或每日1g/kg静滴，连用2天，以后每3～4周一次。4.血小板输注急性ITP患儿血循环中有大量PAIgG，输入血小板会很快被破坏，故一般不主张输血小板，只有在发生颅内出血或急性内脏大出血、危及生命时才输注血小板。每次0.2～0.25U/kg，隔日1次，至出血减轻，血小板达到安全水平（＞30×109/L）。并需要同时予以大剂量肾上腺皮质激素，以减少输入血小板被破坏。5.脾切除适用于慢性血小板减少性紫癜。一般认为，病程超过1年，用激素及免疫抑制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年龄在6岁以上为脾切除指征。巨核细胞减少（术前必须做骨髓检查）、血小板抗体增高者，手术效果不佳。6.免疫抑制剂治疗慢性ITP.如长春新碱，环磷酰胺，环孢素A等，单药或联合化疗。副作用较多，应用过程中应密切观察。①骨髓抑制，可能发生粒细胞减少或缺乏症；②肝功能损害，使谷丙转氨酶（SGPT或ALT）增高；③性机能损害，尤其是男性，少数可发生不育；④脱发；⑤出血性膀肌炎，血尿增多；⑥恶心、呕吐、食欲不振等胃肠道反应。7.其他对症治疗①有或疑有感染者，酌情合理使用抗生素；②有出血倾向者给予大剂量维生素C、安络血和止血敏等止血剂。【预防与调护】一、预防1.积极参加锻炼，增强体质，提高抗病能力。2.积极寻找引起本病的各种原因，防治各种感染性疾病。二、调护1.急性期或出血量多时，卧床休息，限制患儿活动，消除紧张情绪。2.大出血者