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由多种不同病理类型的肾小球疾病引起分类(二)低蛋白血症(三)水肿(四)高脂血症微小病变型肾病光镜肾小球基底膜空泡变性,袢腔开放良好(Masson,×400)电镜观察左:正常肾小球足突右:肾小球足突广泛融合此型约占儿童原发性NS的80%~90%,成人原发性NS的20%~25%男性多于女性,好发于儿童,成人发病率较低,老年人发病率又呈增高趋势约30%~40%病例可能在发病后数月内自发缓解90%病例对糖皮质激素治疗敏感,最终可达临床完全缓解,但复发率高达60%成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生(Masson,×200)系膜增生性肾小球肾炎临床特征光镜系膜细胞增生插入,肾小球呈分叶状(PASM,×200)系膜毛细血管性肾小球肾炎临床特征光镜观察左:钉突结构形成(PASM,×400)右:上皮下噬复红蛋白沉积(Masson,×400)膜性肾病临床特征光镜观察左:足细胞明显增生,呈假新月体(PASM,×200)右:肾小球节段硬化(Masson,×200)局灶节段性肾小球硬化临床特征诊断标准:(1)尿蛋白大于3.5g/d(2)血浆白蛋白低于30g/L(3)水肿(4)血脂升高其中(1)(2)两项为诊断所必需需进行鉴别诊断的继发性NS病因有:4、糖尿病肾病:糖尿病病史及特征性眼底改变5、肾淀粉样变性:好发于中老年,肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分,主要累及肾脏、肝和脾等器官。常需肾活检确诊6、骨髓瘤性肾病:好发于中老年男性,有多发性骨髓瘤的特征性临床表现,如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性,骨髓象原始、幼稚浆细胞异常增生(一)一般治疗(二)对症治疗渗透性利尿药:不含钠的右旋糖酐40(低分子右旋糖酐),250~500ml静脉点滴,隔日1次。少尿患者应慎用提高血浆胶体渗透压:血浆或白蛋白等静脉点滴均可提高血浆胶体渗透压,促进组织中水分回吸收并利尿。但应严格掌握适应证作用机理:通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白使用原则和方案:起始足量、缓慢减药、长期维持根据患者对糖皮质激素的治疗反应,可分为激素敏感型激素依赖型激素抵抗型不良反应:长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理可用于“激素依赖”或“激素抵抗”的患者,协同激素。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药4环孢素能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。副作用有肝肾毒性、高血压、高尿酸血症等。5麦考酚吗乙酯(mycophenolatemofetil,MMF)在体内代谢为霉酚酸,选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。作为二线用药,对部分难治性NS有效,副作用相对小。微小病变型肾病局灶节段性肾小球硬化