特发性肺纤维化IPF诊治指南解读主要内容一、IPF的定义需要区分的概念一：ILD二、临床表现三、UIP的HRCT特点第一级（典型UIP)(满足以下4条)UIP型和可能UIP型网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()网状阴影()、蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(),斑片状磨玻璃影()HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检HRCT典型表现A.65岁男性；B.20个月后五、组织病理学六、诊断标准七、鉴别诊断IPF的诊断路径示意图八、IPF的自然病程九、IPF的急性加重十、治疗药物治疗（一）吡非尼酮药物治疗（二）尼达尼布药物治疗（三）抗酸药物药物治疗（四）N-乙酰半胱氨酸IPF治疗不推荐药物及治疗方案IPF急性加重的治疗