软组织肿瘤和肿瘤样病变概论人体正常及病变组织的MRI信号改变脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤⑴脂肪瘤⑵分化良好的脂肪肉瘤⑶血管瘤⑷恶性血色素瘤⑸肿瘤病灶内非急性出血⑹非急性血肿脂肪肉瘤脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤T2WI血管球瘤（glomustumor）脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤韧带样纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤好发年龄大多发生在20～30岁之间，发病率男＝女。好发部位神经丛、周围神经或脊神经，全身各处神经干和神经末梢，最常侵犯皮神经。90％为单发，多发神经纤维瘤见于神经纤维瘤病型，皮肤可有咖啡斑。影像表现T2WI病灶周围含有粘液样组织呈高信号，中心纤维组织呈低信号，“靶征”；增强T1WI表现为“反靶征”，病灶中心增强，周围不增强而呈低信号。肿瘤沿神经干生长两端与神经干有连续征象。受该神经支配的远端肌肉萎缩。病理镜下肿瘤由外周神经所有成分共同增生混合而成，其中包括神经轴索、神经束衣和神经鞘细胞。瘤细胞细长、扭曲、二头尖，呈波浪状排列，其间混有胶原纤维和粘液样基质。肿瘤间质的粘液变性很显著。神经鞘瘤（schwannoma）原始神经外胚层肿瘤ES/PNET家族影像表现大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。病理镜下，肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。要点提示发病年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨质破坏严重；年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。脂肪来源肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤脉管来源肿瘤血管瘤血管球瘤淋巴管瘤神经来源的肿瘤神经纤维瘤神经鞘瘤尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤Morton神经瘤纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤硬纤维瘤纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤脂肪硬化性粘液纤维瘤其他纤维来源软组织肿瘤腱鞘纤维瘤钙化性腱膜纤维瘤滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变腱鞘巨细胞瘤滑膜血管瘤色素沉着绒毛结节滑膜炎滑膜囊肿原发性滑膜（骨）软骨瘤病滑膜肉瘤滑膜软骨肉瘤肌源性软组织肿瘤和瘤样病病变骨化性肌炎肌肉内粘液瘤皮下环状肉芽肿横纹肌肉瘤恶性软组织横纹肌样瘤⑴低质子密度病变：ⅰ纤维组织性肿瘤或疤痕，如纤维瘤、硬纤维瘤、疤痕、偶尔恶性组织细胞瘤也可在T2WI上呈低信号ⅱ钙化、骨化病变如成骨肉瘤ⅲ空气ⅳ金属异物⑵短T2物质：ⅰ如含铁血黄素的腱鞘巨细胞瘤ⅱ急性血肿⑶流空效应：血管中快速流动血液如动脉瘤、动静脉畸形60年代提出新的肿瘤类型，最常见的软组织恶性肿瘤。可原发，也可继发，30%继发于Paget病、骨纤维发育不良、骨梗塞、骨髓炎或放疗后，是放疗后恶变最常见的组织学类型。病变与纤维肉瘤有相同的影像表现和组织学特征，难以鉴别。1好发年龄好发于中老年人，平均年龄50岁，白种人较常见，是老年人最常见的原发恶性软组织肿瘤。