造血系统疾病专业知识讲座第十五章造血系统疾病小儿造血和血象特点小儿贫血概述造血特点：胚胎期（或胎儿期）造血生后造血血象特点：红细胞数和血红蛋白量及其变化规律白细胞数和分类及其变化规律血小板数血红蛋白种类及其变化规律血容量小儿造血特点—胚胎期造血小儿造血特点—胚胎期造血小儿造血特点—生后造血小儿造血特点—生后造血小儿血象特点生理性贫血小儿血象特点白细胞分类变化出生时，BPC数与成人相似，150×109~250×109/L凝血因子水平出生时较低，凝血时间与凝血酶原时间较儿童长，3月~1岁时达成人水平四、血红蛋白种类及其变化规律2.5种多肽链组合成6种血红蛋白分子Hb种类的变化规律3.HbF的特点及意义五、血容量及其变化规律小儿贫血概述小儿贫血概述2.按贫血的病因分类：RBC/Hb生成不足造血物质缺乏:铁缺乏、维生素B12、叶酸缺乏、维生素B6缺乏等骨髓造血功能障碍：再障、单纯红细胞再障其它：感染及炎症性贫血，肿瘤、慢肾所致贫血，铅中毒等溶血性贫血（RBC破坏过多）RBC内在异常：RBC膜结构缺陷、RBC酶缺乏、Hb合成或结构异常RBC外在因素：免疫、非免疫失血性贫血（RBC丢失过多）3.按贫血时RBC形态分类：正细胞性贫血的常见病因：生理性贫血，可伴小细胞增多急性失血性贫血再生障碍性贫血骨髓浸润性贫血大多数溶血性贫血（除外地中海贫血、球形RBC增多症等）大多数感染性贫血肾性贫血恶性肿瘤性贫血大细胞性贫血的常见病因：B12缺乏性巨幼红细胞性贫血叶酸缺乏性巨幼红细胞性贫血以上两者占95%以上新生儿早期生理状态少数急性溶血性贫血（网红明显增加时）红白血病，急性粒细胞白血病单纯小细胞性贫血的常见病因：慢性感染性贫血肾性贫血炎症性贫血恶性肿瘤性贫血肝病性贫血小细胞低色素性贫血的常见病因：缺铁性贫血占绝大多数珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）铁粒幼红细胞性贫血肺含铁血黄素沉着症钩虫病性贫血其他慢性失血性贫血慢性感染性贫血铅中毒严重营养不良性贫血4.按贫血时骨髓增生状况分类：增生性贫血：缺铁性贫血、溶贫、急性失血性贫血、巨幼红细胞性贫血增生不良性贫血：再生障碍性贫血三、临床表现：一般表现：皮肤、粘膜、精神状态、生长发育造血器官反应：髓外造血表现非血液系统表现：循环系统呼吸系统消化系统神经系统免疫系统四、诊断要点：1.诊断思路：诊断要素：临床诊断—病因诊断—病理生理性诊断—并发症诊断确定有无贫血及其程度确定贫血的类型及病因确定贫血的并发症与合并症2.病史询问：病程经过和伴随症状喂养史与饮食习惯发病年龄过去史（疾病与用药史）家族史3.体格检查：生长发育营养状况皮肤、粘膜表现指甲、毛发表现肝、脾、淋巴结表现4.实验室检查：血常规（网织红细胞计数、RBC形态检查）骨髓检查血红蛋白分析检查红细胞脆性试验特殊检查5.诊断性治疗或实验性治疗疑诊后—针对性治疗—疗效判断—诊断五、治疗原则：一般治疗去除病因药物治疗输红细胞治疗造血干细胞移植并发症与合并症治疗