课时目标第七章血液与造血系统疾病概述概述一、缺铁性贫血病因体内缺铁还可引起：含铁酶活性下降→影响细胞线粒体的氧化酵解循环运动后骨骼肌乳酸堆积增多→肌肉功能及体力下降单胺氧化酶活性下降→患儿神经及智力发育受影响上皮蛋白质角化变性→胃酸分泌减少临床表现二、组织缺铁的表现：发育迟缓、体力下降、智商低、容易兴奋、注意力不集中、烦躁、易怒或淡漠、异食癖和吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）三、体征：皮肤粘膜苍白，毛发干燥，指甲扁平、失去光泽、易碎裂，反甲或脾脏肿大实验室检查外周血红细胞小，染色淡，中央空呈戒指状。2、骨髓象1.增生活跃2.幼红细胞增多，早幼红和中幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少3.粒系、巨核系多正常4.铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少治疗二、巨幼红细胞性贫血病因病因发病机制临床表现实验室及特殊检查治疗三、再生障碍性贫血1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：再障的分型诊断标准：实验室及特殊检查治疗[预后]再障的预后与其类型有关。重型和非常重型AA治疗困难，死亡率高，多于发病一年内死亡，颅内出血和严重感染是最常见死因。慢性再障经积极治疗后约有30%~50%的患者可以治愈。病例分析李XX,男，22岁，皮肤淤斑10天、发热、咳嗽、气促5天.10天前无明显诱因出现足背部、上肢、躯干、头面部皮肤出血点，当时未注意，5天前始渐出现鼻衄，牙龈出血，肉眼血尿，暗红色大便，成形，每日1次.发热，体温达39℃，伴咳嗽、气促.面色苍白。查体:急性重病面容，贫血貌.全身皮肤瘀点，瘀斑,浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染.咽充血(++)，胸骨无压痛，双肺底可闻及湿性罗音，心界不大，心率120次/分，律整齐，心尖区可闻及Ⅱ级收缩期杂音.。腹软，无压痛，肝脾未触及血象Hb66g/L，RBC1.8×1012/L，Plt3.0×109/L，WBC0.2×109/L。胸片:肺炎初步诊断：1.肺部感染2.贫血、出血、白细胞减少查因：继发感染？再障？急性白血病？预习提示