造血系统专题知识讲座第一节恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤是原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的恶性肿瘤。较常见，约占我国全部恶性肿瘤的３％～４％。占恶性肿瘤的第11位。在青少年中恶性淋巴瘤是最常见的恶性肿瘤之一。恶性淋巴瘤的诊断须作病理组织学检查。根据瘤细胞的形态特点，可将恶性淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。在我国非霍奇金淋巴瘤占70～80％。淋巴瘤淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤（HL、也译为何杰金病）。其特点为：①病变往往从淋巴结开始，逐渐由临近的淋巴结向远处扩散；②原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤极其少见；③瘤组织成分多样，有一种瘤巨细胞即Red-Sternberg细胞（R-S细胞），来源于Ｂ淋巴细胞。瘤组织内常有多量的炎细胞浸润和纤维化。在欧美发病率较高，是青年入中最常见的恶性肿瘤之一。我国的发病率较低，大致占恶性淋巴瘤的10～20％。镜下，HL可见Ｒ-Ｓ细胞和反应性成分---炎细胞及间质组成的。典型的R－S细胞是一种直径20～50μm或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形或椭圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起来像双核或多核细胞。核膜厚而清楚。核内有一非常大的嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。最典型的Ｒ－Ｓ细胞的双叶核面对面的排列，形成“镜影”细胞，其在诊断此瘤上具有重要意义，故称为诊断性Ｒ－Ｓ细胞。病理变化：HL累及的淋巴结肿大，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次为纵隔、腹膜后、主动脉旁等淋巴结。病变常从一个淋巴结开始，很少开始即为多发性。晚期可累及脾、肝、骨髓等处。肉眼观病变的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病程的进展，相邻的淋巴结相互粘连，有时直径可达到10cm以上，不易推动。随着纤维化的增加，肿块由软变硬。肿块常呈结节状，切面灰白色是鱼肉状，可有黄色的灶性坏死。镜下观：霍奇金淋巴瘤除了典型的Ｒ-Ｓ细胞外，具有上述的形态的单核Ｒ-Ｓ细胞或者霍奇金细胞。Ｒ-Ｓ细胞的一些特殊亚型：①陷窝细胞：主要见于结节硬化型。②“爆米花”细胞，见于淋巴细胞为主型。③多形性或未分化的Ｒ－Ｓ细胞，见于淋巴细胞减少型。B细胞型淋巴瘤(陷窝细胞)组织学分型１．结节硬化型：有较多的陷窝细胞２．混合细胞型：典型的Ｒ－Ｓ细胞数量多３．淋巴细胞减少型：淋巴细胞数量少而典型的Ｒ－Ｓ细胞或多形性Ｒ－Ｓ细胞数量多４．淋巴细胞为主型：淋巴瘤(结节硬化型)淋巴瘤(陷窝细胞)淋巴细胞减少型淋巴瘤(淋巴细胞减少型)淋巴瘤（淋巴细胞为主型）淋巴瘤(淋巴细胞减少型)淋巴细胞为主型非霍奇金淋巴瘤（B细胞性）Follicular一、分类白血病可以按照以下几种方法分类：①根据病情急缓和白血病细胞的分化程度可分为急性与慢性白血病；②根据增生异常细胞的来源可分为淋巴细胞性和粒细胞性（髓细胞性）白血病；③根据白血病白细胞的数量分为白细胞增多件（周围血白细胞计数≥15×10９／Ｌ）和白细胞不增多性（周围见白细胞计数不增多．甚至减少）二、急性白血病（一）急性粒细胞白血病（ＡＭＬ）又称为急性非淋巴细胞白血病．多见于成人．儿童较为少见．骨髓除片中的原始细胞（母细胞）大30％。病理变化特点是骨髓内异常的原始细胞肿瘤性增生，进入周围血并可浸润肝、脾、淋巴结等器官。同时抑制正常的骨髓造血细胞，造成贫血、成熟粒细胞减少、血小板减少、出血和继发感染等。（二）急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）ＡＬＬ是由不成熟的前体Ｂ细胞或前体Ｔ细胞组成的一类高度侵袭性的肿瘤。临床和病理上常常出现白血病和淋巴瘤相互重叠的表现，难以区别。因此可称为急性淋巴母细胞白血病淋巴瘤。病理变化：ＡＬＬ与ＡＭＬ不同之处在于：①周围血像白细胞总数升高较ＡＭＬ为低。周围血中出现多少不等的异常淋巴母细胞。同时伴有贫血和血小板减少；②ＡＬＬ侵犯淋巴结较ＡＭＬ多见；③脾脏肿大。镜下见红髓中大量淋巴母细胞浸润，并可压迫白髓。④肝脏镜下见淋巴母细胞主要浸润于汇管区及其周围肝窦内。急性粒细胞性白血病急性淋巴细胞性白血病正常血涂片急性粒细胞白血病AML急性淋巴细胞白血病(ALL)CMLCLL慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病