布加综合征护理查房概念：由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉至肝后段下腔静脉入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征发病因素：主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。流行病学：在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多。临床表现：1．本病以20～40岁之间的男性多见，男女之比约为2：1。发病的早晚与是否参加重体力劳动及其时间多寡有关。2．单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时存在门静脉高压和下腔静脉高压的临床表现，如腹水、肝脾肿大、阴囊阴唇肿、食道静脉曲张等。3．由于下腔静脉阻塞引起双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双下肢皮肤呈树皮样改变。4．侧枝循环建立，胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲，以部分代偿下腔静脉的回流。5．晚期病人由于腹水严重，为减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于严重营养不良、感染、食道曲张静脉破裂出血或肝肾功能衰竭。诊断要点：1．有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢静脉曲张或肿胀者，应高度怀疑为布加综氏合征。2．B超诊断准确率达90％以上，可在健康检查时发现早期布加氏综合征。3．CT和MRI是一种比较准确的诊断方法，尤其是MR-A(核磁共振血管造影术)检查可明显地看到下腔静脉和肝静脉内的情况，准确率比较高。4．下腔静脉造影是诊断本病的最可靠的方法，可清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有指导意义。5．经皮肝穿刺肝静脉造影可显示肝静脉有无阻塞。6．肠系膜上动脉造影有助于明确可否经肠系膜静脉施行减压术。脾门静脉造影亦有助于了解门腔，尤其是脾静脉状况。7．肝硬化右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水为本病主要需鉴别的疾病。并发症：1.肝静脉2.下腔静脉血栓3.静脉先天性发育异常4.闭塞性静脉炎治疗方案及原则：保守治疗：对急性血栓形成病及对某些病因所致者治疗有效，包括：①溶栓：急性病例首选纤溶疗法；②类固醇；③针对病因的治疗；④中医中药和对症治疗，如保肝、利尿等为主的治疗；⑤经股静脉插管行下腔静脉造影后保留导管和经腹腔静脉造影后保留导管，由此行溶栓疗法5～7天，在急性期常能达到下腔静脉或肝静脉血栓溶化的目的。治疗方案及原则：手术治疗：分为传统的手术治疗和微创的介入治疗，根据不同病型采用不同的方法。如有可能则首选介入性方法或介入与手术联合法。根治性治疗显然为最佳治疗方法，否则应同时缓解门脉和下腔静脉高压，但不能兼顾二者时，则首先治疗针对门脉高压及由其引起的并发症，其次才是由下腔静脉阻塞引起的一系列由下半躯体静脉回流障碍所致的不良后果。手术方法大致分为六类：1.间接减压术，包括腹膜腔一颈内静脉转流术和胸导管一颈内静脉重新吻合术；2.断流术(包括经食管镜硬化剂疗法，但仅针对食道静脉曲张，对基本病变元效)；3.各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；4.直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或下腔静脉或前二者同时与右心房之间的转流手术；5病变根治性切除术；6.肝移植术。Tips原理：其基本原理是采用特殊的介入治疗器材，在透视监视下经颈静脉进行操作，在肝内建立一个肝静脉与门静脉之间的人工分流通道，使部分门静脉血流直接分流进入下腔静脉，从而使门脉压力降低，控制和预防食管胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收。适应证：1.内科保守治疗无效，外科治疗风险较大的食道静脉破裂出血的患者。2.肝硬化合并门脉高压的患者。门脉高压所致的顽固性腹水。3.外科分流或断流术后再发出血，肝移植术术前控制出血禁忌症：1.严重的心肾功能不全，重型肝炎。2.中、重度黄疸3.难以纠正的凝血功能障碍病例介绍：患者，男，34岁，因反复右上腹隐痛，加重伴呕血，黑便，肝脾增大，血管造影示下腔静脉肝内段狭窄，肝静脉呈海绵状闭塞。于2013.06.05行Tips手术，于06.10治愈出院药物治疗：1.保肝：还原型谷胱甘肽2.预防肝性脑病：门冬氨酸鸟氨酸、六合氨基酸3.降低门脉压：普奈洛尔片4.能力支持：中长链脂肪乳术前护理P1：焦虑、恐惧I1：心理安慰：因有呕血，黑便，腹水，腹胀等症状，患者心情焦虑，入院后又担心治疗效果、手术方式及手术是否能成功等，护理人员应主动与患者交流