定义解剖概念肝固有动脉，肝门静脉，肝管及神经，淋巴管等出入肝脏的部位为第一肝门。三支肝大静脉汇入下腔静脉处为第二肝门。肝右后静脉及尾状叶静脉等10条左右肝小静脉在下腔静脉的开口处称为第三肝门。9/14/20249/14/2024病因、病理及分型病因、病理及分型病因、病理及分型二、分型及病理分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。I型基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水。根据肝静脉病变又可以分为以下五型：Ⅰ型隔膜阻塞型占27.8%。表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。Ⅱ型节段阻塞型占57.1%。其中节段性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。Ⅲ型长段闭塞型占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。Ⅳ型血栓型占1.5%。指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。Ⅴ型外压型占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞肝中静脉节段性阻塞IV型血/癌栓根据下腔静脉病变又可分为三型：1.隔膜型或筛孔型2.狭窄型或闭塞型3.梗阻型：包括血栓及瘤栓9/14/20249/14/20249/14/20249/14/2024临床表现超声表现③.栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。④.外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。2.未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。二、下腔静脉的改变1.下腔静脉膜性阻塞肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。2.栓子形成肝静脉腔内低-中等的实质性回声。3.外压性下腔静脉变窄由于尾叶淤血明显增大所致4.下腔静脉受阻的共同表现受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径大于2.4cm。CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。三、肝内和肝周侧枝建立1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状”和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显示的血流颜色不同。2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻时，下腔静脉血经肝回流入右心房，途径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶＣＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨＶ→ＲＡ例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭口上方。血流方向：ＩＶＣＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ1图9/14/20249/14/20249/14/20249/14/20249/14/20249/14/2024总结：布—加氏综合征超声特点（5）下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度增快，(正常下腔静脉内血流速度一般为5～25ｃｍ/ｓ;布加氏综合征时ＣＤＦＩ在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速,呈五彩镶嵌色,可超过100ｃｍ/ｓ)或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。（6）下腔静脉波动消失，频谱平直。注意事项2.检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者建议血管造影。3.临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静脉引流）和PHT，应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加（亦称为肝小静脉闭塞症）。谢谢大家