中枢神经系统感染性疾病新型隐球菌脑膜炎新型隐球菌脑膜炎（cryptococcosismeningitis）是中枢神经系统最常见的真菌感染，由新型隐球菌感染引起，为条件致病菌，常见于全身性免疫缺陷性疾病、慢性衰竭性疾病。病情重，病死率高。起病隐匿，进展缓慢。早期可有不规则低热或间歇性头痛神经系统检查多数患者有明显的颈强直和Kernig征大多数患者出现颅内压增高症状和体征常累及听神经、面神经和动眼神经等脑脊液检查 压力常增高，淋巴细胞数轻度、中度增多，一般为（10～500）×106/L，蛋白质含量增高，糖含量降低。脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色，检出隐球菌可确定诊断。脑脊液真菌培养亦是常用的检查方法。诊断 依据慢性消耗性疾病或全身性免疫缺陷性疾病的病史，慢性隐匿病程，临床表现脑膜炎的症状和体征，脑脊液墨汁染色检出隐球菌可确诊。鉴别诊断 主要与结核性脑膜炎鉴别。也要注意与部分治疗的化脓性脑膜炎、其他真菌感染性脑膜炎和细菌性脑脓肿相鉴别。两性霉素B：是目前药效最强的抗真菌药物，但因其不良反应多且严重，主张与5-氟胞嘧啶联合治疗，以减少其用量。氟康唑（fluconazole）：为广谱抗真菌药，耐受性好，口服吸收良好，血及脑脊液中药浓度高。5-氟胞嘧啶（flucytosine，5-FC）：单用疗效差，且易产生耐受性，与两性霉素B合用可增强疗效。本病常进行性加重，预后不良，死亡率较高。未经治疗者常在数月内死亡，平均病程为6个月。治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓解和加重。自身免疫性脑炎自身免疫性脑炎（antoimmuneencephalitis）是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍和急性或亚急性发作的癫痫等病理上可以分为三型：灰质受累为主型、白质受累为主型和血管炎型抗NMDAR脑炎常有发热、头痛等前驱症状。自身免疫性脑炎发病时主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、急性或亚急性癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍甚至昏迷等。自身免疫性脑炎可出现睡眠障碍。脑脊液有核细胞可以正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性影像学检查：头颅MRIT2或者FLAIR可见边缘系统有异常信号脑电图检查：可见癫痫样放电、弥漫性或者多灶分布的慢波节律诊断主要是根据患者的临床表现，结合脑脊液、影像学及脑电图检查，确诊主要依据为脑脊液中自身免疫性脑炎相关抗体检测阳性。主要与下列疾病鉴别：病毒性脑炎、代谢性脑病：包括肝性脑病、尿毒症脑病等。糖皮质激素：可采用甲泼尼松龙冲击治疗，开始为甲泼尼松龙1000mg/d，静脉滴注连续三天后改为甲泼尼松龙500mg/d，连续滴注三天之后改为泼尼松口服逐渐减量免疫球蛋白：总剂量按患者体重2g/kg计算，分3～5天静脉滴注对于重症患者，可联合使用免疫球蛋白与糖皮质激素朊蛋白病朊蛋白病（priondisease）是一类由具传染性的朊蛋白（prionprotein，PrP）所致的中枢神经系统变性疾病。该类疾病是由一种既具有传染性又缺乏核酸的非病毒性致病因子朊蛋白所致。PrP须采用特殊高压消毒程序或次氯酸钠（漂白粉）消毒。克-雅病（CJD）是最常见的人类朊蛋白病，主要累及皮质、基底核和脊髓，故又称皮质—纹状体—脊髓变性（corticostriatospinaldegeneration）。临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要表现。患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。病理CJD的病因为外源性朊蛋白感染和内源性朊蛋白基因突变外源性朊蛋白感染可通过角膜、硬脑膜移植，经肠道外给予人生长激素制剂和埋藏未充分消毒的脑电极等而传播内源性发病原因为家族性CJD患者自身的朊蛋白基因突变导致，为常染色体显性遗传临床表现变异型CJD 特点是发病较早（平均约30岁），病程较长（＞1年），小脑必定受累出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变，痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性脑电图改变。辅助检查MRI显示双侧尾状核、壳核T2加权像呈对称性均质高信号，很少波及苍白球，无增强效应，T1加权像可完全正常，此征象对CJD的诊断颇有意义。诊断预后是一种以慢性进行性小脑共济失调、构音障碍和痴呆为主要表现的疾病。其病因为人朊蛋白基因——PRNP的遗传性基因突变所致最有价值的辅助检查是脑电图，在疾病晚期与CJD有相似特征性改变，即在慢波背景上出现1～2Hz周期性棘波、尖波或三相波本病无特殊治疗，患者存活时间为1～11年致死性家族性失眠症是一种常染色体显性遗传性朊蛋白疾病临床主要表现为：①顽固性失眠；②随意运动障碍；③自主神经功能障碍脑电