热性惊厥诊断治疗与管理专家共识热性惊厥(febrileseizures,FS)是儿童时期常见的神经系统疾病之一，是惊厥最常见的原因，患病率为3%～5%。2016年中华医学会儿科分会神经学组已制定《热性惊厥诊断与管理专家共识（2016）》，2017年再次制定了《热性惊厥诊断与管理专家共识（2017实用版）》根据2011年美国儿科学会(AAP)标准，热性惊厥为发热状态下(肛温≥38.5℃，腋温≥38℃)出现的惊厥发作，无中枢神经系统感染证据及导致惊厥的其他原因，既往也没有无热惊厥病史。部分热性惊厥患儿以惊厥起病，发作前可能未察觉到发热，但发作时或发作后立即发现发热，临床上应注意避免误诊为癫痫首次发作。热性惊厥通常发生于发热后24h内，如发热≥3d才出现惊厥发作，注意应寻找其他导致惊厥发作的原因。热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等，病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎(62%比16%)。临床诊断及评估6鉴别诊断：热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。以下情况不应诊断为热性惊厥：既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作、中枢神经系统感染、中毒性脑病、新生儿发热伴惊厥、全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥。对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。对首次单纯性热性惊厥发作者，不建议常规进行头颅CT或磁共振成像(MRI)检查。对于复杂性热性惊厥患儿，出现以下情况需进行头颅CT或MRI检查寻找病因：头围异常、皮肤异常色素斑、局灶性神经体征、神经系统发育缺陷或惊厥发作后神经系统异常持续数小时。对相关脑病变的检出，通常MRI较CT更敏感，但检查时间相对较长。FSE的患儿急性期可能发生海马肿胀，远期则可能引起海马萎缩，并可能导致日后颞叶癫痫的发生，必要时应复查头颅MRI。10复发风险的评估：热性惊厥首次发作的复发率为30%～40%，多在发病后1年内复发；≥2次发作后的复发率为50%。复发的危险因素：(1)起始年龄小(<18月龄)；(2)发作前发热时间短(<1h)；(3)一级亲属中有热性惊厥史；(4)低热时出现发作。无任何上述危险因素者2年复发率为14%，具备1项危险因素者复发率>20%，2项危险因素者复发率>30%，3项危险因素者>60%，4项危险因素的复发率>70%。年龄越小，复发风险越高，小于1岁的热性惊厥患儿有50%的复发可能，而首发年龄大于3岁者复发率降至20%。FSE与单纯性热性惊厥相比，其再发为FSE的风险明显增高，表明长时程热性惊厥发作后易再次发生惊厥持续状态。头颅MRI异常者复发风险增高3-4倍。治疗与预防131、急性发作期的治疗：大多数单纯性热性惊厥呈短暂的单次发作，持续时间一般1～3min，不必急于止惊药物治疗。应保持气道通畅、监测生命体征、保证正常心肺功能，必要时吸氧，建立静脉通路。若惊厥发作持续>5min，则需要尽快使用药物止惊。静脉注射地西泮简单快速、安全有效，是一线止惊剂。如难以立即建立静脉通路，咪达唑仑肌肉注射或水合氯醛灌肠也可满意发挥止惊效果。对于FSE的病例，需要静脉用药积极止惊，并密切监护发作后状态，积极退热，寻找并处理发热和惊厥的原因。热性惊厥急性期的处理流程见图1。152、间歇性预防治疗：指征：①短时间内频繁惊厥发作(6个月内≥3次或1年内≥4次)；或②发生惊厥持续状态，需止惊药物治疗才能终止发作。在发热性疾病初期间断足剂量口服地西泮、氯硝西泮或水合氯醛灌肠，大多可有效防止惊厥发生；有报道新型抗癫痫药物左乙拉西坦间歇性用药可预防热性惊厥复发。卡马西平和苯妥英间歇性用药对预防复发疗效欠佳。3、长期预防治疗：单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗。FSE、复杂性热性惊厥等具有复发或存在继发癫痫高风险的患儿，可考虑长期抗癫痫治疗。用药前应和监护人充分沟通，告知可能的疗效和不良反应。虽然研究证实长期口服苯巴比妥与丙戊酸对防止热性惊厥复发有效，但临床应权衡其利益与药物不良反应的风险。对于长期口服左乙拉西坦预防热性惊厥复发尚需大样本研究进一步评估。健康教育与长期管理(3)热性惊厥的复发与疾病预后：复发与首发年龄相关，小于12月龄婴儿首次单纯性热性惊厥后复发率高于12月龄以上幼儿；两次单纯性热性惊厥后不管发病年龄，复发率为50%。单纯性热性惊厥患儿继发癫痫发生率仅轻度增高，为1.0%～1.5%；复杂性热性惊厥患儿癫痫发生率增高。(4)惊厥发作期