骨及软组织肿瘤骨肉瘤概述：目录一.流行病学情况一.流行病学情况二.诊断要点股骨骨头肉瘤（成骨型）胫骨骨肉瘤（溶骨型）（四）病理学诊断针吸活组织检查：采用细针针吸活检，其阳性结果可以避免开放性活检手术，但针吸活检的缺点是不能据此做出骨肉瘤亚型的诊断。注意点：活检前应像制定手术方案一样受到高度重视，不正确的活检会给患者带来不良后果。确保取材的针道位于手术切口上，以便能在彻底手术时完整切除，并确保不影响以后手术方案的制定。细针抽吸细胞学检查或套管针穿刺活检技术污染正常组织的风险较小，因此首选这两项技术，只要有可能诊断为肉瘤的病例均应避免施行切除活检。切开病理活检：为了做到明确的病理诊断，对于不适合进行针吸活检或速冻切片者，应做切开活检。骨肉瘤分期（NCCN2012v2版）三.治疗（一）手术治疗外科手术仍是骨肉瘤原发灶治疗的主要手段，早期病人通过新辅助化疗的有效实施，使保肢术成为可能。英美发达国家目前85％肢体骨肉瘤可保肢，需截胶的仅占10％左右。骨肉瘤切除术包括截肢、关节断离（肿瘤切除）、人工假体置换（骨关节重建）、软组织覆盖。骨肉瘤肺转移率高，并有双肺转移的特点。目前肺转移灶的外科手术切除已成为骨肉瘤肺转移的标准治疗，并同新辅助化疗、保肢手术成为骨肉瘤的三项系列治疗。主要适应证为：①原发灶已切除；②肺转移灶只限于一侧；③从初次治疗到肺转移时间超过半年；④转移灶少于4-5个，且大小一致。HD-MTX/DDP+ADM/IFO尤文氏肉瘤概述目录一.流行病学情况尤文氏肉瘤目前美国发病率二.诊断要点全身症状：患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液；位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。（二）影像学检查1.X线检查:尤文氏瘤的X线表现多种多样，依发生部位不同，表现亦不相同。(1)长骨：根据X线表现，组织学及临床三方面资料为依据，将发生于骨干及干骺端的肿瘤均分为中心型及边缘型两种。具体可以分为：骨干中心型、骨干皮质型、干骺端中心型、干骺边缘型。骨干中心型：：最多见，为具有典型X线的部位，病变发生于骨干，常为对称性，早期受累的髓腔中心呈小斑点状或斑片状溶骨性破坏区，呈鼠咬状外观，界限不清，没有骨质硬化，此时病变轻微，亦为早期病变表现。随病程进展，病变区溶骨破坏逐渐增多，破坏区明显扩大，并逐渐出现骨膜反应，呈“洋葱皮”样外观。骨干皮质型：其特征是骨皮质外层有不同程度的破坏，一般范围较小，有时可呈分叶状，而骨皮质内层常保持完整。软组织肿块常很大，与骨之病变不成比例。干骺端中心型：较少见。大部表现与骨干中心型相似，其不同点是，部位不同，在骨破坏的同时亦有骨质硬化现象。干骺边缘型：亦较少见。病变偏于干骺端一侧，呈溶骨性破坏，可表现与溶骨性骨肉瘤相似。(2)其他骨：肋骨：肋骨的病变呈局限性溶崩性破坏，同时有球形肿块突入胸内。少数病人可有层状骨膜增生。骨盆、肩胛骨：呈圆形或椭圆形骨质破坏，可表现为斑片状或泡沫状破坏区，或表现为增生硬化。亦可在破坏灶内出现棉絮状瘤骨，部分病例可有少量钙化斑点。脊柱：位于脊柱的病变，引起椎体广泛的骨质破坏，常很快累及椎体之全部，较脊柱结核的破坏更为显著，但椎体的破坏常不对称，而引起楔形变，导致脊柱的成角畸形。随着病变的进展，附件或邻近的椎体也常受到破坏。常无骨膜反应。椎间隙多保持正常。2.CT及MRI检查：能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏，呈软组织肿块影；在T1加权像上呈均匀的长T1信号；在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块，骨质广泛破坏。3.核素骨扫描：不仅可显示原发病灶的范围，而且还可发现全身其他病灶。（三）实验室检查可有贫血、白细胞增多及血沉加快。血清乳酸脱氢酶活性也可增高白细胞常增高达1~3万。由于大量骨膜新生骨的形成，血清硷性磷酸酶可轻度增高，这对成年人具有很大诊断意义。肿瘤糖元染色阳性，此与骨网织细胞肉瘤的糖元染色阴性不同。亦有的资料提及本一周氏试验阳性对本瘤也有一定诊断价值。（四）血管造影：血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。四.治疗（一）手术治疗到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。（二）放疗尤文肉瘤对放疗极为敏感，是治疗尤文肉瘤的主要措施之一。多数学者