血液病造血系统造血系统总论正常小儿造血特点骨髓造血红骨髓婴幼儿期黄骨髓5~7y后潜在造血功能髓外造血*定义extramedullaryhematopoiesis应激感染溶血性贫血体征肝脾淋巴结肿大外周血象有核红细胞幼稚粒细胞正常小儿血象特点生理性贫血*定义(PhysiologicAnemia)正常小儿血象特点正常小儿血象特点正常小儿血象特点正常小儿血象特点正常小儿血象特点正常小儿血象特点贫血概述(Anemiaoutline)分度(6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿小儿小儿轻度120~144~903~4中度90~12060~902~3重度60~9030~601~2极重<60<30<1贫血病因分类*贫血病因分类*贫血病因分类*贫血病因分类*贫血形态分类贫血共同临床特征*非造血系统症状呼吸循环系统HRRR心脏扩大充血性心衰消化系统：食欲不振、恶心、腹胀神经系统：注意力不集中、情绪激动常用贫血实验室检查步骤贫血诊断(三部曲)*营养性A.遗传性球形细胞增多症总论小结思考题营养性缺铁性贫血NutritionalIronDeficiencyAnemia(NIDA)定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢铁代谢代谢特点病因发病机制发病机制铁缺乏演变过程临床表现3.非造血系统症状实验室检查SmearofBloodA.正常外周血象实验室检查缺铁性贫血骨髓像A.有核细胞增生明显活跃实验室检查诊断治疗3．铁剂治疗（1）口服铁剂Fe2+盐较易吸收铁剂：硫酸亚铁速力菲力蜚能剂量：铁元素4~6mg/kg.d两餐之间促进吸收：VtC疗程：Hb正常后6~8w（2）注射铁剂：常用有：右旋糖酐铁（i..m、i..v）、山梨醇枸橼酸铁复合物治疗治疗4．输血治疗重症贫血并心功不全/明显感染，输浓缩RBC尽快改善贫血状态。贫血越重，一次输血量应越小，速度应越慢。以免加重心功不全。Hb<30g/L，每次输5～10ml/kg极重患儿可用浓缩RBC换血。间隔补铁—WHO预防常用的网址营养性巨幼细胞贫血(NutritionalMegaloblasticAnemia)定义由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效病因病因发病机制发病机制临床表现临床表现实验室检查A.巨幼细胞贫血血象实验室检查巨幼细胞性贫血BM(骨髓)A.有核细胞增生明显活跃诊断治疗治疗两种类型贫血鉴别(一)两种类型贫血鉴别(二)营养性贫血小结病例病例特发性血小板减少性紫癜一、定义：二、病因、发病机理：三、临床表现：三、临床表现：四、实验室检查五、诊断与鉴别诊断巨核细胞幼巨增多，产板巨减少显著增多分型:：有急性型和慢性型鉴别诊断过敏性紫癜:六、治疗：六、治疗：六、治疗：六、治疗六、治疗急性白血病Acuteleukemia一、概述二、发病率及流行病学表2日本1969-1998年小儿恶性肿瘤发病情况三、病因学四、发病机制五、分型与分类（MICM）免疫学分型的优点急性淋巴细胞性白血病ALL急性淋巴细胞性白血病ALL-2型以大细胞为主，大小不一，核染色质不均匀，核不规则，核仁一个或数个，胞浆量中等，胞浆空泡不定。急性淋巴细胞性白血病表3T-ALL免疫学分型表4B-ALL免疫学分型细胞遗传学检查分子生物学分型临床分型高危性ＡＬＬ急性非淋巴细胞性白血病AＮLL急性非淋巴细胞性白血病AＮLL急性粒细胞白血病急性单核细胞白血病骨髓六、临床表现临床表现临床表现中枢神经系统白血病睾丸白血病七、诊断方法诊断方法八、鉴别诊断九、治疗治疗细胞增殖周期及药物作用示意图化疗药物细胞动力学诱导治疗多种化疗药物联合应用，最大程度杀灭白血病细胞，使其尽快缓解。ALL重要药物为DNR和L-ASPANLLAra-C巩固治疗缓解状态下最大限度的杀灭MRLC(minimalresidualleukemiccell),放早期复发。ALLCTX、Ara-C、6-MPANLL原有效诱导方案1~2个疗程预防髓外白血病ALLHDMTX+CF、三联鞘注ANLL三联鞘注维持治疗和加强治疗治疗方法髓外白血病防治“三联鞘注”：诱导期间每周鞘注1次共4次，剂量见表年龄（月）MTX（mg）Ara-才（mg）DEX（mg）＜125102-237.51523510255≥3612.5305大剂量氨甲喋呤（HDMTX+CF）冲击疗法用法：患儿CR后即行HDMTX（量3g/m2/次），每10天一疗程，共3疗程，后用CF15mg/m2q6h,6~8次解救，同时鞘内