主动脉夹层诊断与鉴别诊断培训课件内容尸检结果升主动脉70％主动脉弓10％胸降主动脉20％腹主动脉罕见手术及放射学研究降主动脉夹层更常见病因2、特发性主动脉中层退形性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征，这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。6、主动脉壁炎症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理分型Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型。StanfordA型相当于DebakeyI型和II型，StanfordB型相当于DebakeyIII型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。入口典型位于主动脉右侧壁，顺行撕裂累及右头臂干、左颈A及左锁骨下A常见撕裂一直延续至动脉硬化斑块较多的部位而终止其行程。在此处，夹层终止、或通过另一破口与主动脉腔再通StanfordA：6214岁，65.5%为男性StanfordB：6513岁，71.4%为男性典型表现突发胸痛，可有主动脉返流杂音StanfordA：手术为主，血管内支架植入StanfordB：内科治疗急诊B型3个死亡因素低血压、休克无胸痛、背痛表现分支受累主动脉造影敏感度特异度CT100%100%经食管ECG100%94%MRI100%94%扫描范围上自颈根部，包括颈A及椎A起始部下至盆腔先平扫：准直5mm增强：右侧注药80~150ml4~5ml/sec软件跟踪、30sec延时一次屏气、平静呼吸2.5~3.0mm层厚pitch1.3~1.71.5mm间隔MIPCPRVRSSD钙化的内膜片移位表现类似主动脉瘤附壁血栓钙化平扫的主要作用是显示壁内血肿，表现为主动脉壁内窄的高密度缘，偏心或环周平扫还易于观察人工瓣膜或植入物主动脉破裂时，平扫可见高密度急性出血，位于纵隔、心包、胸膜腔标志：内膜片，区分真假腔入口通常位于内膜片最近端CT诊断入口的敏感度82%,特异度100%假阴性原因入口偏小、主动脉搏动伪影插管或静脉强化所致伪影准确判断入口助于外科计划血管内支架植入需区分真假腔，尤其应区分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，则有被闭塞的危险血栓形成、治疗性闭塞内膜片延至分支血管起始部可致其闭塞,称静态性闭塞内膜片不直接累及分支起源,随真腔内压力改变可覆盖分支开口,称动态性闭塞多数，根据与未受累主动脉相延续的特征可识别真腔，且真腔通常较小，较假腔血流速度快，这一血流速度的差异，在CECT上表现为增强速率的不同主动脉壁的动脉硬化性钙斑，提示急性夹层的真腔，可与钙化的内膜片相延续，后者代表假腔壁慢性夹层，假腔壁可上皮化、钙化Beaksign（鸟嘴征）横断面上，内膜片与假腔壁所夹之锐角Aorticcobweb（主动脉蜘蛛膜）很可能是夹层形成过程中自主动脉壁不完全剪切下来的纤维组织带大小不一，可以是刚刚看到～数毫米厚74％～80％CT：假腔内的细小充盈缺损，一侧与主动脉壁相连LePage51例主动脉夹层假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross-sectionalarea（最大横界面）Aorticcobwebs真腔最可靠的征象外壁钙化附壁血栓更常见于假腔急性：内膜片可突向假腔、平直慢性：内膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)是主动脉夹层最常见死因典型破裂部位：近内膜撕裂口处内膜破口位于AA者，主动脉破裂后，血液聚集于心包腔内，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA与肺动脉干有共同外膜不同解剖部位积血提示最可能的破裂部位纵隔积血提示主动脉弓破裂左侧血胸提示胸降主动脉破裂腹腔积血提示腹主动脉破裂主动脉分支受累，则危险性增加表现夹层