急进性慢性肾小球肾炎专题医学知识讲座第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节慢性肾小球肾炎第五节肾病综合征第六节IgA肾病第七节隐匿性肾炎第三节急进性肾小球肾炎特征病因及发病机制Ⅰ型（抗肾小球基底膜型）抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗原相结合，激活补体，引起基底膜破坏、断裂。早期血清抗肾小球基膜抗体（抗GBM抗体）阳性。免疫病理分型Ⅲ型（非免疫复合物型）50%—80%患者为肾微血管炎（原发性小血管炎肾损害）。血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。根据ANCA检测结果分五型病理免疫病理Ⅰ型IgG、C3线条状沉积于毛细血管壁Ⅱ型IgG、C3颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁Ⅲ型肾小球中无或有微量免疫沉积物电镜Ⅱ型系膜区和内皮下电子致密物沉积，沉积特点和方式提示相应基础疾病Ⅰ型和Ⅲ型无电子致密物沉积光镜免疫荧光临床表现急进性肾炎综合征血尿：肾小球性血尿蛋白尿：Ⅱ型患者常伴肾病综合征水肿高血压：轻、中度血压升高进行性少尿或无尿特征：肾功能急剧恶化，肾小球滤过率进行性降低，数周至半年内进展至尿毒症。进行性贫血实验室检查诊断急性肾小管坏死急性过敏性间质性肾炎慢性肾脏疾病的急骤进展继发性急进性肾炎血栓性微血管病梗阻性肾病治疗治疗主要适用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型疗效较差。注意预防感染，钠、水潴留（急性左心衰、严重高血压）等不良反应，定期复查肝功能和血象。二、强化血浆置换疗法：伴有肺出血的Goodpasture综合征和早期抗GBM抗体介导的急进性肾炎每日或隔日交换2~4L，一般持续治疗10~14天或至血清抗体或免疫复合物转阴应同联合使用激素和细胞毒药物对Ⅰ型和Ⅱ型RPGN有较好疗效，需早期施行，即Scr<530μmol/L时开始治疗有效三、四联疗法糖皮质激素+细胞毒药物+抗凝药+抗血小板药物，在无法应用前述两种强化疗法时可用。四、对症治疗利尿降压、抗感染，纠正水电解质酸碱平衡紊乱五、替代疗法透析：Scr>530μmol/L，尽快透析治疗肾移植：病情稳定6~12个月，血抗GBM抗体阴转预后第一节肾小球疾病概述第二节急性肾小球肾炎第三节急进性肾小球肾炎第四节慢性肾小球肾炎第五节肾病综合征第六节IgA肾病第七节隐匿性肾炎第四节慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎简称慢性肾炎一组以血尿、蛋白尿、高血压和水肿为临床表现的肾小球疾病病程长，起病前多有漫长的无症状尿异常期缓慢持续进行性发展可有不同程度的肾功能减退最终至慢性肾衰竭病因和发病机制病理晚期慢性肾炎的病理改变肉眼：肾脏体积缩小、肾皮质变薄。光镜：不同类型的病理变化特点消失或部分消失，代之以程度不等的肾小球硬化，相应肾单位的肾小管萎缩、肾间质纤维化。病理类型：硬化性肾小球肾炎。一、尿异常改变：蛋白尿：含量不一，一般在1〜3g/d血尿：呈肾小球源性血尿，镜下或肉眼血尿二、水肿：多为眼睑水肿和（或）下肢轻度、中度水肿少数病人始终无水肿三、高血压：部分病人以高血压为首发症状，肾衰竭时90%以上病例有高血压。四、肾功能损害：呈慢性进行性损害，进展快慢与病理类型相关。肾小球功能损害在先，继之出现肾小管功能受损。可因感染、劳累、血压增高或用肾毒性药物使肾功能急剧恶化。及时去除诱因后肾功能可有一定恢复。五、贫血：一般与肾功能损害呈平行关系，血肌酐>177μmol/L可能出现贫血。实验室检查诊断鉴别诊断治疗治疗二、控制高血压1.控制血压在理想水平蛋白尿≥1g/d，血压控制在125/75mmHg以下尿蛋白<1g/d，血压控制在130/80mmHg以下2.降压药的选择：多选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)或钙通道阻滞剂还可选用β受体阻滞剂、α受体阻滞剂、血管扩张剂及利尿剂等血压控制欠佳，可联合应用多种不同类型降压药将血压控制到靶目标值3.选择具有肾脏保护作用的降压药：ACEI和ARB可减少尿蛋白、延缓肾功能恶化肾脏保护机制：对肾小球血液动力学的特殊调节作用：扩张出球小动脉强于入球小动脉，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过。非血液动力学作用：抑制细胞因子、减少尿蛋白和细胞外基质蓄积，减缓肾小球硬化。三、对症处理：预防感染、避免劳累防止水、电解质酸碱平衡紊乱避免使用肾毒性药物，包括中药和西药