第四章糖代谢一、糖代谢总论糖与多糖重要的己糖包括：葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖等。蔗糖葡萄糖-（14）半乳糖苷(1).淀粉（分为直链淀粉和支链淀粉）直链淀粉分子量约1万-200万，250-260个葡萄糖分子，以（14）糖苷键聚合而成。呈螺旋结构，遇碘显紫蓝色。支链淀粉中除了（14）糖苷键构成糖链以外，在支点处存在（16）糖苷键，分子量较高。遇碘显紫红色。(2).纤维素由葡萄糖以（14）糖苷键连接而成的直链，不溶于水。(3).几丁质（壳多糖）N-乙酰-D-葡萄糖胺，以（14）糖苷键缩合而成的线性均一多糖。(4).杂多糖糖胺聚糖（粘多糖、氨基多糖等）透明质酸硫酸软骨素硫酸皮肤素硫酸角质素肝素糖原二、多糖和寡聚糖的酶促降解淀粉的酶促水解：水解淀粉的淀粉酶有α与β淀粉酶，二者只能水解淀粉中的α-1，4糖苷键，水解产物为麦芽糖。α-淀粉酶可以水解淀粉(或糖原)中任何部位的α-1，4糖键，β淀粉酶只能从非还原端开始水解。水解淀粉中的α-1，6糖苷键的酶是α-1，6糖苷键酶淀粉水解的产物为糊精和麦芽糖的混合物。三、糖的无氧降解及厌氧发酵糖酵解过程1）第一阶段：葡萄糖1,6-二磷酸果糖2）第二阶段：1,6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛3）第三阶段：3-磷酸甘油醛2-磷酸甘油酸4）第四阶段：2-二磷酸甘油酸丙酮酸葡萄糖分解代谢过程中能量的产生葡萄糖分解代谢过程中产生的总能量高能化合物与底物水平磷酸化（substratephosphorglate）结果：脱氢活化，产能调节控制：磷酸果糖激酶（phosphofructokinasePFK）2.丙酮酸的无氧降解（酵解与厌氧发酵）（2）酒精发酵（酵母的第Ⅰ型发酵）alcoholicfermation（3）甘油发酵（酵母的第Ⅱ型发酵）四、葡萄糖的有氧分解代谢1.丙酮酸氧化脱羧—乙酰CoA的生成催化酶：这一多酶复合体位于线粒体内膜上，原核细胞则在胞液中。2.乙酰CoA的彻底氧化分解——TricarboxylicacidcycleTCA三羧酸循环3.丙酮酸羧化支路（回补途径）1.丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下形成草酰乙酸，需要生物素为辅酶。2、磷酸烯醇式丙酮酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧化激酶的催化下形成草酰乙酸。在大脑和心脏中存在这个反应。3.天冬氨酸及谷氨酸的转氨作用可以形成草酰乙酸和α-酮戊二酸。异亮氨酸、缬氨酸、苏氨酸和甲硫氨酸也会形成琥珀酰CoA。其反应将在氨基酸代谢中讲述。基本生化途径：关键：柠檬酸进一步降解合成前体原料保证五、戊糖磷酸途径phosphopentosepathwayPPP1.磷酸戊糖途径的反应过程（1）G-6-P脱氢脱羧转化成5-磷酸核酮糖。（2）磷酸戊糖的异构化（3）磷酸戊糖通过转酮及转醛反应生成酵解途径的中间产物6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醛。2.磷酸戊糖途径的调节非氧化阶段戊糖的转变主要受控于底物浓度。5-磷酸核糖过多时，可转化成6-磷酸果糖和3-磷酸甘油醇进行酵解。六、糖的合成、糖异生用整体动物做实验，禁食24小时，大鼠肝脏中的糖原由7%降低到1%，饲喂乳酸、丙酮酸或三羧酸循环代谢的中间物后可以使大鼠肝糖原增加。根皮苷是一种从梨树茎皮中提取的有毒的糖苷，它能抑制肾小管将葡萄糖重吸收进入血液中，这样血液中的葡萄糖就不断的由尿中排出。当给用根皮苷处理过的动物饲喂三羧酸循环中间代谢物或生糖氨基酸后，这些动物尿中的糖含量增加。糖尿病人或切除胰岛的动物，他们从氨基酸转化成糖的过程十分活跃。当摄入生糖氨基酸时，尿中糖含量增加。糖异生作用是一个十分重要的生物合成葡萄糖的途径。红细胞和脑是以葡萄糖为主要燃料的，成人每天约需要160克葡萄糖，其中120克用于脑代谢，而糖原的贮存量是很有限的，所以需要糖异生来补充糖的不足。在饥饿或剧烈运动造成糖原下降后，糖异生能使酵解产生的乳酸、脂肪分解产生的甘油以及生糖氨基酸等中间产物重新生成糖。这对维持血糖浓度，满足组织对糖的需要是十分重要的。糖异生可以促进脂肪氧化分解供应能量，当体内糖供应不足时，机体会大量动员脂肪分解，此时会产生过多的酮体（乙酰乙酸、β-羟丁酸、丙酮），而酮体则必须经过三羧酸循环才能彻底氧化，此时糖异生对维持三羧酸循环的正常进行起主要作用。糖异生作用的总反应式如下：2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH+2H++4H2O→葡萄糖+2NAD++4ADP+2GDP+6Pi1、丙酮酸羧化生成磷酸烯醇式丙酮酸3、1,6-二磷酸果糖转化成6-磷酸果糖。这是糖异生作用中的关键反应，由果糖二磷酸酶催化。该酶是一个别构酶，被其负效应物AMP、2,6-二磷酸果糖强烈抑制，但ATP、柠檬酸和3-磷酸甘油酸可激活此酶的活性。4、6-磷酸果糖转化为葡萄糖，由葡萄糖-6-磷酸酶催