妊娠合并血液系统疾病孕期处置内容贫血妊娠期贫血的分度贫血的细胞学分类贫血对孕妇及胎儿的影响(一）缺铁性贫血诊断：血涂片小细胞低色素贫血Hb<100g/L，MCV<80flMCHC<30%，网织红细胞正常或减少，血清铁<60μg/dl;血清铁蛋白<15μg/L总铁结合力>360μg/dl;转铁蛋白饱和度<15%骨髓象：增生活跃红系造血呈轻度或中度活跃，以中幼和晚幼红细胞增生为主，粒系和巨核系正常，骨髓铁染色可见细胞内外铁均减少，以细胞外铁减少明显。（二）巨幼细胞贫血临床特点多发生于中晚孕，起病较急，贫血多为中度、重度除消化道症状外可出现神经系统症状诊断呈大细胞性贫血，血细胞比容降低，MCV>100fv，MCH>32pg，大卵圆形红细胞增多中性粒细胞核分叶过多、网织红细胞和血小板减少血清叶酸值<6.8mmol/L，红细胞叶酸值<227nmol/L提示叶酸缺乏。若叶酸值正常，应测血清维生素B12值，若<74pmol/L提示维生素B12缺乏。血清中同型半胱氨酸在叶酸缺乏前即升高骨髓：呈典型“巨幼变”及巨幼细胞系列占骨髓细胞总数的30%-50%可肯定诊断地中海贫血临床表现妊娠期多是轻型病人，为α或β基因的杂合子，可有轻度贫血，呈小细胞低色素性，血涂片中可见靶形细胞，网织红细胞增高，红细胞脆性降低，此型病人大多妊娠经过顺利，新生儿预后良好。在α珠蛋白生成障碍贫血孕妇可发生HbHBart胎儿水肿综合征，胎儿高度贫血和水肿，常伴有多发畸形和肝脾肿大，多发生胎死宫内或早产后数分钟死亡。诊断1.实验室检查（1）测定红细胞平均体积(MCV)法若MCV<80fl，丈夫需做同样检查，诊断轻型地贫敏感度98.9%,特异度79.4%。（2）红细胞脆性一管定量法正常值为溶血>60%，如果<60%可判定为地贫(轻型，携带者)，丈夫需做同样检查。诊断轻型地贫敏感度88.6%,特异度76.2%。（3）血红蛋白电泳法地贫患者有不同程度的Hb包涵体(即红细胞变性珠蛋白小体,Heinz小体)；异丙醇试验阳性(α地贫)；HbA2<1%(α地贫)或HbA2>3.5%(β地贫)；HbF>2%，甚至>30%(重症β地贫)；HbH12.7%～17.0%(HbH病)，丈夫做同样检查筛查：MCV法筛查地贫敏感性高于脆性试验,可作为筛查的首选方法。MCV<80fl者，建议进一步做HB电泳及基因分析诊断2.影像学检查测定胎儿心胸比值和胎盘厚度，快速诊断孕12周后的α1纯合子。20周后可出现渐进性腹水、心肝脾肥大、胎盘增大增厚、羊水过少，28周后出现宫内生长受限3.基因诊断：绒毛活检、1羊水或脐静脉穿刺获取胎儿细胞遗传物质进行基因分析，减少重型地贫儿的出生和围产期并发症贫血治疗补充叶酸叶酸5～10mg,tid,有胃肠反应者可肌注四氢叶酸钙5～10mg，qd至红细胞恢复正常。若有维生素B12缺乏,单用叶酸可使神经系统症状加重,应每日肌注维生素B12100μg，2周后改为每周2次。补充叶酸和维生素B12后,贫血症状可明显改善。效果不佳时应注意混合性贫血的存在,需同时补充铁剂输血当血红蛋白<60g/L、近预产期或短期内行剖宫产手术者，应少量多次输浓缩红细胞，避免加重心脏负担诱发急性左心衰。分娩时由于贫血,体内相对缺氧,产程进展快,组织水肿、脆弱,易发生产道撕裂,应注意预防产后出血、产褥感染。二、再生障碍性贫血病因分：遗传性再障和获得性再障；部分女性再障是在妊娠期首次发病及确诊，约1/3患者在妊娠终止后病情改善分类：重型再障(SAA)极重型再障(VSAA)非重型再障（non-SAA）SAA指骨髓细胞容量<25%，或25%~50%伴造血细胞数<30%，外周血改变至少符合下列3项中2项：①中性粒细胞计数<0.5×109/L；②PLT<20×109/L；③网织红细胞绝对值<60×109/L；若满足上述标准且中性粒细胞计数<0.2×109/L称为VSAA未达到上述标准的再障患者称为non-SAA诊断对母儿影响治疗在妊娠中期及晚期，积极支持治疗同时须重视监测并防治妊娠并发症的发生，监测胎儿生长发育及宫内状况。并发症主要为妊高征及妊娠糖尿病，一旦发生，在病情控制不稳定情况下，及时终止妊娠是避免发生母儿危险的关键，特别是母体的危险。终止妊娠的方式需根据血色素、血小板水平、有无并发症综合决定（主要考虑血小板水平），多数情况下需剖宫产。出血和感染是围手术期的主要风险，需在一定支持治疗下手术，并加强抗感染处理三、妊娠合并骨髓增生异常综合征对母儿影响一般起病相对缓慢，临床表现从轻型到重型不等，与其外周全血细胞减少程度相关，通常以顽固性贫血为主。部分患者可进展为急性白血病。常合并胎儿生长受限。严重