人体胚胎学（二）双胎、多胎和联胎先天性畸形与致畸颜面的发生消化、呼吸系统的发生一、双胎、多胎和联胎1、双卵孪生：来自两个受精卵英国夫妇7年生下两对罕见黑白双胞胎2、单卵孪生：一个受精卵发育成两个胚胎性别和相貌相同（二）多胎双胎/多胎妊娠——属高危妊娠（三）联体双胎腹部联体（手术前后）拉丹和拉蕾二、先天性畸形与致畸（congenitalmalformation)定义是在胚胎发育过程中出现的外形或内部结构的异常。研究先天性畸形的科学称畸形学。（一）先天性畸形的原因1、遗传因素染色体数目和结构异常+基因突变21三体综合征(先天愚型):特殊面容，智力低下，先天心脏病，通关纹等。2、环境因素（1）生物性致畸因子病毒、弓形体、梅毒螺旋体等（2）物理性致畸因子射线，机械压迫，损伤等二战时期日本原子弹爆炸后，存活孕妇中：28%流产；25%所生子女1岁内死亡；25%所生子女有中枢神经系统先天畸形。（3）致畸性药物“反应停”事件（4）致畸性化学物质（5）其他吸烟小胎儿酗酒胎儿酒精综合征：发育迟缓，小头等缺氧，营养缺乏等1、致畸敏感期（1）定义：受致畸因子作用而易发生畸形的胚胎发育时期。致畸敏感期一般为胚期(3-8周)，因细胞增殖分化活跃。（2）不同器官有不同致畸敏感期，与其发生和分化的时期一致。（3）不同致畸因子的致畸敏感期不同。2、致畸因素作用结果与胚体的基因型密切相关。（三）先天性畸形的产前诊断人体胚胎学各论颜面、腭与颈的发生一、鳃器的发生二、颜面的发生（第4-8周）1、原基：2、口凹：为五个隆起中央的凹陷，口凹底为口咽膜。3、鼻窝：额鼻突下缘两侧的外胚层增生变厚形成一对鼻板鼻窝鼻窝周缘间充质一对内侧鼻突一对外侧鼻突原始鼻腔4、颜面的形成5）眼原基由侧面移向腹面6）第1鳃沟外耳道周围的间充质增生耳廓第1鳃膜成为鼓膜7）同侧上、下颌突分叉处向中线方向生长口裂变小三、腭的发生（第5-12周）2、发育：水平生长，在中线愈合→腭四、颈的发生五、常见畸形2、面斜裂上唇与眼内呲之间的裂缝；上颌突与同侧外侧鼻突未愈合。3、腭裂(cleftpalate)两外侧腭突未愈合→正中腭裂正中腭突与外侧腭突未愈合→前腭裂（单或双侧）有或无唇裂消化系统与呼吸系统的发生一、消化系统的发生卵黄囊前肠：咽→十二指肠上段,肝,胰,下呼吸道及肺；中肠：十二指肠中下段→横结肠右2/3；后肠：横结肠左1/3→肛管上段，尿生殖窦。（一）咽的发生及咽囊的演变3、第3对咽囊：背侧份甲状旁腺（下）腹侧份胸腺原基4、第4对咽囊：背侧份甲状旁腺（上）腹侧份退化5、第5对咽囊：形成后鳃体甲状腺部分细胞迁入分化为滤泡旁细胞（二）食管与胃的发生2、第4周：前肠尾部梭形膨大胃不等速生长背侧缘生长快胃大弯胃大弯头端膨出胃底腹侧缘生长缓慢胃小弯顺时针方向旋转90度胃大弯（左）胃小弯（右）斜位1、中肠的发育1）中肠袢形成（第5周）头支中肠伸长弯曲→中肠袢→尾支①肠袢逆时针方向旋转90度，头支尾支②肠袢退回腹腔时，再旋转180度。③头支十二指肠远段，空肠和回肠大部④尾支回肠远段、升结肠和横结肠的右侧2／3段盲肠突盲肠与阑尾⑤卵黄蒂闭锁、消失阑尾的发生阑尾的不同位置2、后肠的发育（四）肝、胰的发生2、胰的发生（图）二、呼吸系统的发生2、发育憩室远段→肺芽→支气管树和肺泡上皮憩室未分支部→气管憩室开口→喉喉气管憩室和肺芽周围的间充质分化为喉、气管与支气管的软骨、平滑肌和结缔组织及肺内间质。肺泡形成三、先天性畸形2、先天性脐疝肠袢未返回腹腔或脐腔未闭锁当腹内压增高时，肠管从脐部膨出。巨大脐疝3、不通肛因肛膜未破或肛凹未能与直肠末端相通所致。4、肠扭转异常5、消化管狭窄和闭锁6、先天性巨结肠7、气管食管瘘：因气管食管隔发育不良，导致气管与食管分隔不完全。Thanks