大学人体免疫与健康免疫缺陷病泡泡男孩说说这个故事对他来说，泡泡外面的世界充满着致命的威胁，甚至连母亲一个充满疼爱的吻或者拥抱，都可能会给他带来可怕的后果。大部分患有“重症联合免疫缺陷病”的新生儿都在出生后不久夭折了。医生们认为唯一的治疗方法就是进行骨髓移植手术。但是医学测试发现，“泡泡男孩”父亲、母亲和姐姐的骨髓都与他的骨髓不匹配，而医生们向全球征求合适的骨髓干细胞供体的努力也毫无结果。日复一日，年复一年，“泡泡男孩”在泡泡里等待着，但希望慢慢变成了失望，为他治疗的医生也一个个离他而去。与世隔绝的压抑和孤寂随着他年龄的增长与日俱增。那些曾经把“泡泡男孩”案例称为医学史上的奇迹的人们开始反思并决定，不能再把一个活生生的孩子像实验用的小白鼠一样囚禁在牢笼里了！1983年底，新任主治医生为“泡泡男孩”移植了姐姐凯瑟琳的骨髓干细胞，虽然两人的骨髓并不完全匹配。手术后，凯瑟琳骨髓内潜伏的致命病毒就侵入了他脆弱的身体，并肆意地大量繁殖，医生竭尽全力为他抢救也无济于事。最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。1984年2月22日，与病魔和孤独斗争了12年半的“泡泡男孩”享受着生命的尊严与自由，静静地离开了人世。这个男孩的名字叫“大卫·威特”。免疫缺陷病的概念和分类免疫缺陷病的特点原发性免疫缺陷病一、原发性B细胞缺陷二、原发性T细胞缺陷三、原发性联合免疫缺陷四、补体系统缺陷五、吞噬细胞缺陷定义：是后天因素造成的、继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。诱发因素：1、非感染性因素：（1）恶性肿瘤：免疫系统肿瘤，患者免疫系统常发生进行性损伤，导致免疫功能障碍。（2）营养不良（3）医源性免疫缺陷：免疫抑制药物和放射性损伤2、感染：病毒感染，包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒等。获得性免疫综合征（AcquiredImmuneDeficiencySyndrome,AIDS）：感染HIV病毒后继发的疾病，也称艾滋病。艾滋病对人类的威胁我国艾滋病的流行特点（1）恶性肿瘤：免疫系统肿瘤，患者免疫系统常发生进行性损伤，导致免疫功能障碍。②恶性肿瘤：恶性淋巴瘤；HIV进入细胞后的损伤机制（2）HIV感染急性期：无明显症状仅表现流感症状，可检出抗病毒囊膜蛋白gp41、gp120和抗核心蛋白p24抗体；易伴发自身免疫性疾病最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。大学人体免疫与健康免疫缺陷病免疫缺陷病的概念和分类1、中性粒细胞数量减少：由于遗传因素导致髓样干细胞分化发育障碍而导致。3、X-性联高IgM综合征NK细胞：分泌IFN-γ和TNF-α等细胞因子的能力下降，其细胞毒活性下降。最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。HIV诱生特异性CTL或抗体，通过特异性细胞毒作用或ADCC效应杀伤表达病毒抗原CD4+T细胞；HIV诱生特异性CTL或抗体，通过特异性细胞毒作用或ADCC效应杀伤表达病毒抗原CD4+T细胞；HIV感染并损伤骨髓CD34+前体细胞。（AcquiredImmunodeficiencydisease,AIDD）最终，医生放弃了治疗，把“泡泡男孩”从禁锢了他12年的泡泡里抱了出来。（1）恶性肿瘤：免疫系统肿瘤，患者免疫系统常发生进行性损伤，导致免疫功能障碍。原发性B细胞缺陷病HIV诱生特异性CTL或抗体，通过特异性细胞毒作用或ADCC效应杀伤表达病毒抗原CD4+T细胞；1971年9月21日，他出生在美国德克萨斯州休斯敦市的圣鲁克医院。与世隔绝的压抑和孤寂随着他年龄的增长与日俱增。免疫缺陷病的概念和分类B细胞：gp4+的羧基末端肽段能诱导多克隆B细胞激活，导致高丙种球蛋白血症并产生多种自身抗体。③淋巴组织结构逐渐破坏、细胞和体液免疫缺陷；病毒增殖时产生大量未整合的病毒DNA及核心蛋白分子在胞质内大量积聚，干扰细胞正常代谢；2、CD4+T细胞的间接损伤机制：发病过程中一种类型的细胞数量减少病毒囊膜糖蛋白插入细胞膜或病毒颗粒以出芽方式从细胞释放，引起细胞膜损伤；2、CD4+T细胞的间接损伤机制：gp120分子与周围未感染细胞的CD4分子结合，导致细胞融合或形成多核巨细胞，加速细胞死亡；医生们认为唯一的治疗方法就是进行骨髓移植手术。与世隔绝的压抑和孤寂随着他年龄的增长与日俱增。HIV感染并损伤骨髓CD34+前体细胞。免疫缺陷病的概念和分类CD4+T细胞是主要的靶细胞CD4抗原CD4+细胞HIV进入细胞后的损伤机制（1）HIV进入细胞后的损伤机制（2）艾滋病的临床表现感谢观看