重症肌无力指南优选重症肌无力指南ppt一、临床表现二、临床分类改良的Osserman分型实验室检查1．眼肌型MG的鉴别诊断：心肌酶正常或轻微升高、肌肉活检和基因检测有助于诊断。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。使用糖皮质激素期间须严密观察病情变化，40%～50%的MG患者肌无力症状会在4～10d内一过性加重并有可能促发肌无力危象，因此，对病情危重、有可能发生肌无力危象的MG患者，应慎重使用糖皮质激素；ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍，生活自理困难。对抗乙型肝炎抗原抗体阳性且肝功能不全的MG患者，应慎重应用免疫抑制剂或细胞毒性药物治疗，一般在治疗前2～4周应该使用核苷(酸)类似物进行预防性治疗。心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。服用本药第1个月1次/周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，如果发生中性粒细胞减少时，应停止或酌情减量使用本药。对出现严重不良反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管痉挛和低氧血症的患者应立即停止使用。建议患者控制体重、适当限制日常活动、注射季节性流感疫苗等均有益于病情的控制。心肌酶显著升高、肌肉活检有助于诊断。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。血浆置换可短期缓解肌无力症状。胸腺摘除手术可使部分MG患者临床症状得到改善，而部分MG患者可能在手术治疗后症状加重。作为成年MG患者单一治疗药物，推荐剂量为375mg/m2体表面积，静脉滴注，每周1次，22d为一疗程，共给药4次。如无严重不良反应可长期和糖皮质激素联合使用，疗效和硫唑嘌呤相当，但不良反应较硫唑嘌呤少。2．单纤维肌电图(SFEMG)：三、相关血清抗体的检测四、胸腺影像学检查诊断与鉴别诊断不良反应：头痛、无菌性脑膜炎、流感样症状和肾功能损害等。眼眶MRI、CT或超声检查有助于诊断。用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。成年全身型MG和部分眼肌型MG患者，为尽快减少糖皮质激素的用量或停止使用、获得稳定而满意的疗效、减少激素不良反应，应早期联合使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环孢素A或他克莫司等。置换量每次用健康人血浆1500ml和706代血浆500ml。在部分AChR抗体阴性的全身型MG患者血中可检测到抗MuSK抗体，其余患者可能存在抗LRP4抗体以及某些神经肌肉接头未知抗原的其他抗体，或因抗体水平和(或)亲和力过低而无法被现有技术手段检测到。儿童每日3～5mg/kg(不大于100mg)分2次口服，好转后减量为每日2mg/kg。如欲计划近期怀孕，就应避免使用甲氨蝶呤和霉酚酸酯等有致畸性的药物，否则就需明确指出其风险性并做好有效的避孕。药物清除率不会因时间延长而增加，从而药物在体内可维持恒定浓度，避免因其在体内维持剂量不足而影响疗效。不良反应包括：发热、寒战、心脏毒性、支气管痉挛、白细胞减少、血小板减少和进行性多灶性白质脑病等。80%以上的MG患者以单纯眼肌型起病，病初可使用胆碱酯酶抑制剂治疗，剂量应个体化，如果疗效不佳可考虑联合应用糖皮质激素或甲泼尼龙冲击治疗。部分患者还可能累及心肌，表现为心电图异常、心律失常等。需要紧急手术的患者，为防止患者手术后出现肌无力危象，术前可予丙种球蛋白等药物。注射前可参照MG临床绝对评分标准。对出现严重不良反应的患者，特别是有严重呼吸困难、支气管痉挛和低氧血症的患者应立即停止使用。2．全身型MG的鉴别诊断：一般治疗二、免疫抑制药物治疗2．硫唑嘌呤：3．环孢菌素A：4．他克莫司：5．环磷酰胺：6．吗替麦考酚酯(MMF):7．抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗，rituximab)：三、静脉注射用丙种球蛋白[11]四、血浆置换[12]五、胸腺摘除手术治疗[7]不同类型MG患者的治疗二、全身型MG三、MG危象[14,15]四、妊娠期MG[16]五、MuSK抗体阳性的MG患者MG患者合并其他疾病谢谢观看！感谢观看