重症肌无力治疗进展科内讲座（优选）重症肌无力治疗进展科内讲座临床表现肌无力的特点与活动相关经休息后可缓解新斯的明科拮抗Osserman分型：病理机制历史重症肌无力机制免疫反应引起MG的机制自体免疫反应的证据治疗-胸腺切除术治疗对症治疗胸腺切除术(ThymectomyTE)HistoryofThymectomy1936JohnBlalock最先有意识地采用TE治疗合并MG的胸腺瘤患者，胸腺瘤切除后MG得到了缓解；从此开始了TE治疗MG的先河。1940年后Blalock对未合并胸腺瘤的MG也实施了TE。从此，TE治疗MG在世界范围内推广。MG与胸腺的关系MG胸腺的病理改变TE治疗MG的理论依据手术方式TranscervicalTEⅠ型：眼肌型(15～20%)，病变主要累及NM突触后膜上的acetylcholinereceptor（AChR)。优点：创伤小，操作者熟练可达到经纵劈胸骨入路的切除范围；可发生危象药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。1936JohnBlalock最先有意识地采用TE治疗合并MG的胸腺瘤患者，胸腺瘤切除后MG得到了缓解；胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。Ⅱ型：全身型，累及一组以上延髓支配的肌群(1621-1675)根据MG治疗指南，任何有症状的MG均应首先使用AchE治疗。从此开始了TE治疗MG的先河。TranssternalTE可发生危象药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。二、免疫针对性治疗（Ⅱb~Ⅳ）缺点：初学者可能会出现大出血，神经损伤，等并发症。胸骨部分劈开胸腺切除（PartialsternaltomyTE)TranssternalTEVATSTEVATSTE手术切除范围力求完整切除包括胸腺瘤在内的全部胸腺组织和前纵隔脂肪组织。尽可能减轻手术创伤，避免挤压胸腺和肿瘤组织。注意保护胸膜腔的完整，避免损伤双侧膈神经。手术效果选择适当的手术时机；重症者采取免疫针对性治疗进行术前准备；规范手术操作、减轻手术创伤；术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理。手术时机的选择2004以来我们对MG实施胸腺切除术患者，通过采取免疫针对性治疗进行术前准备，规范手术操作、减轻手术创伤。术后早期拔管、减少ChEI的用量，适当维持免疫治疗等措施优化围术期处理，近期疗效满意。对药物反应好，预后较好。胸腺切除是目前公认的治疗MG的最有效方法，总缓解率在80%以上。(1621-1675)Ⅳ型：迟发重症型(10%)，合并胸腺瘤者完全缓解率较低。二、免疫针对性治疗（Ⅱb~Ⅳ）TranssternalTEThomasWillisAChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。TranssternalTE可发生危象药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。1985年Destron等证实了AchR抗体存在于MG患者的NMJ处。AChR-Ab介导的、细胞免疫及补体参与的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。FerdinandSauerbruchOsserman分型：谢谢观看！感谢观看