三十个血液病课件AA要点流行病学病因苯继发全血细胞减少放射线与再障发病机制发病机制SymptomsandSigns严重度实验室检查继发于PNH：PNH-AA综合征外周血中无幼稚粒、红细胞能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如PNH、MDS-RA、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病等常染色体隐性遗传病，多发生于非洲和欧洲T抑制细胞(CD8)功能亢进→损伤造血干细胞→再障造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”）地域分布：亚洲多于欧洲和北美造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”）地域分布：亚洲多于欧洲和北美免疫因素介导的造血异常（“虫害学说”）异基因造血干细胞移植Allo-HSCT一般抗贫血药物治疗无效ATG/ALG(抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白)外周血中无幼稚粒、红细胞5×109/L,血小板<20×109/L,网红绝对值<20×109/LLabFindings/BoneMarrowLabFindings/MarrowAspiration诊断标准免疫因素介导的造血异常（“虫害学说”）一般抗贫血药物治疗无效T细胞免疫介导的造血干细胞损伤为主要发病机制广泛应用于基层医院，副作用为肝肾毒性如增生活跃则有巨核细胞减少或缺如严重者血尿，便血，甚至颅内出血血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”）外周血中无幼稚粒、红细胞口咽部，肺，肛周为最好发部位骨髓增生度低于正常的25%，其中造血细胞比例<30%Prominentnon-hematopoieticcellsProminentnon-hematopoieticcells常染色体隐性遗传病，多发生于非洲和欧洲雄激素Androgen广谱抗菌素，必要时用抗真菌剂治疗对症支持治疗免疫抑制治疗ATGtherapyATGplusCsAforSAA谢谢观看！感谢观看