特发性肺纤维化急性加重的治疗进展一、概述：一、概述：已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病IPF的定义：特发性肺纤维化急性加重：二、AEIPF的发病率：三、AEIPF的危险因素：四、AEIPF的发病机制四、AEIPF的发病机制五、AEIPF的病理学特点六、AEIPF临床特征、影像学表现和实验室检查六、AEIPF临床特征、影像学表现和实验室检查AEIPF的诊断标准：七、AEIPF的治疗：1、皮质激素：2、免疫抑制剂：3、抗凝治疗：4、氧疗和机械通气：5、抗感染治疗：多粘菌素B纤维（PMX）血液灌流治疗更多被应用于重症脓毒血症、感染或是复合外伤患者的治疗，其主要为吸附清除内毒素，已有部分临床试验表明间质性肺炎出现急性加重时PMX灌注有一定治疗效果。靶向治疗，部分影响纤维细胞生长季及胶原沉积的通路和新的因子已得到证实与IPF发生及急性加重有关，相应的靶向试验治疗也在部分模型动物中试验，相信未来针对IPF及AEIPF来说，靶向治疗必然成为趋势。七、预后综上所述，临床医师和研究者已经日益关注急性加重IPF自然病程中发挥的重要作用。由于IPF急性加重可以IPF慢性过程中随时出现，与IPF的基础病情严重程度无关，目前无预警因素和无预测指标，因此对IPF的治疗策略须要重加思考，是否采取更积极的态度，如及早考虑肺移植。如到患者出现急性加重，需要机械通气，治疗成功的机会甚小。因此，我们需要通过大规模、前瞻性的队列研究确定急性加重发生率、危险因素和用于预计急性加重发生的临床参数，对可能有前途的IPF急性加重的新疗法进行评价，为IPF急性加重患者提供更好治疗策略。谢谢！