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狼疮性肾炎系统性红斑狼疮【病因】系统性红斑狼疮诊断2009SLICC(国际协作组)修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围(ELISA法另外,用此法检测,需两次高于实验室参考值范围)3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度④抗β2糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者,直接coombs试验阳性2009SLICC(国际协作组)修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准患者如果满足下列条件至少一条,则归类于系统性红斑狼疮:1.有活检证实的狼疮肾炎,伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性;2.患者满足分类标准中的4条,其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准。SLE活动度的判断:SLEDAI(1)抽搐,8分;(2)精神异常,8分;(3)器质性脑病,8分;(4)视力障碍,8分;(5)颅神经损害,8分;(6)狼疮性头痛,8分;(7)脑血管意外,8分;(8)血管炎,8分;(9)关节炎,4分;(10)肌炎,4分;(11)尿沉渣有红细胞或颗粒管型,4分;(12)血尿(>5个RBC/HP),4分;(13)蛋白尿,4分;(14)脓尿(>5WBC/HP),4分(15)新皮疹,2分;(16)脱发,2分;(17)粘膜溃疡,2分;(18)胸膜炎,2分;(19)心包炎,2分;(20)低补体血症,2分;(21)抗ds-DNA抗体滴度升高,2分;(22)发热(>38℃),1分;(23)血小板减少(<10万/mm3),1分;(24)血白细胞减少(WBC<3000/mm3),1分。0-4分静止期;5-9分轻度活动;10-14分中度活动;>15分重度活动狼疮性肾炎(lupusnephritisLN)狼疮性肾炎(LN)诊断标准LN临床表现关节炎或关节痛;皮疹,如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹;贫血、白细胞减少及血小板减少;多浆膜炎,如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征;年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等;原因不明的发热;脱发、乏力;血清补体水平降低。肾活检的指征和意义(ACR)肾活检的指征(EULAR)I型轻微病变性狼疮性肾炎II型系膜增殖性狼疮性肾炎III型局灶性狼疮性肾炎III(A):活动性病变—局灶增殖性LNIII(A/C):活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LNIII(C):慢性非活动性病变—局灶硬化性LNIV型弥漫性狼疮性肾炎IV-S(A)节段增殖性IV-G(A)球性增值性IV-S(A/C)节段增殖和硬化性Ⅴ型膜性狼疮性肾炎(可以合并III、IV、VI型)Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)狼疮性肾炎治疗狼疮性肾炎治疗目标狼疮性肾炎治疗策略(ACR/EULAR)狼疮性肾炎基础治疗ACR指南(2012)LN分型治疗I型及II型LNLN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(ACR)LN分型治疗Ⅲ型和Ⅳ型LN(EULAR)LN分型治疗V型LNLN分型治疗V型LNLN分型治疗VI型LNLN其他治疗LN随诊和预后小结