原发灶不明癌的诊断与处理Cancerofunknownprimarysite原发灶不明癌指:临床表现多样，症状和体征因转移部位而异一般性症状常见。厌食、体重减轻、乏力等包含的疾病种类繁多。EPIDEMIOLOGYCLINICALFEATUREANDGENERALCONSIDERATION基本目的识别能治愈或治疗有效的病例明确病变属局限或广泛期识别急需局部手段解除的病变使用特殊检查,一定要注意平衡费用，权衡利弊。适当应用有助于进一步明确病情，指导治疗明确诊断绝非第一目的不过度和侵袭检查的原因：病人的生活质量可能受到损害经济负担加重多数UPC原发灶发现与否并不影响预后延误治疗时机原发灶查找常常无果能明确原发灶的病人仅13-25％明确原发灶的病人中，肺癌和胰腺癌为主即便是尸检，也只有70％明确的原发灶有例外，明确诊断为第一步。例如：颈部可切除的孤立肿块，不伴有其他明显病变（非锁骨上肿块）。这些病人原发灶一般位于头颈部，应详尽检查，采用各种内窥镜、鼻窦摄片、对可疑部位盲目活检，PET可能有帮助。如果仍不能明确诊断，可以肿块切除活检。注意应当遵循该顺序，如果病灶发现则可按照相应疾病的规范处理治疗的基本观点对全身治疗有效的病例或病变限于淋巴结，应积极治疗，以治愈和显著延长生存时间为目的。该类病人为25%。治疗的基本观点DIAGNOSTICEVALUATIONGENERALCONSIDERATIONROUTINEPATHOLOGICEVALUATIONGENERALCONSIDERATIONInitialLightMicroscopicDiagnosisSPECIALIZEDPATHOLOGICSTUDIESImmunoperoxidasestaining目前最常用的肿瘤分类辅助手段适于多种标本可原位标记多种细胞成分或蛋白产物如：酶、中间丝或其他细胞正常成分、激素、癌胚抗原，以及其他肿瘤标志。独立不能作出诊断，必须结合光镜工作要点四大任务四大任务几点注意ELECTRONMICROSCOPYELECTRONMICROSCOPY应用缺陷CHROMOSOMALANALYSISCHROMOSOMALANALYSIS例证可用FISH、PCR、comparativegenomichybridizationtechnique可用存档蜡块、新鲜组织等POORLYDIFFERENTIATEDNEOPLASMS分化不良肿瘤non-Hodgkinlymphoma：34~60%Neuroendocrinecarcinoma：10~15%melanoma+sarcoma：≤15%POORLYDIFFERENTIATEDNEOPLASMSPOORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITEEPIDEMIOLOGYEPIDEMIOLOGYPROGNOSISDIAGNOSTICEVALUATIONTREATMENTTREATMENT尽管某些临床特征与中位生存超过40个月相关：年轻、不抽烟、神经内分泌特征、单一转移部位（少于3处）、肿瘤位于纵隔、腹膜后、外周淋巴结缺乏上述临床特征的病人，化疗选择应个体化。基于病人的PS状况和对经验性、试验性毒性治疗的迫切程度。年轻男性（＜50岁）肿瘤位于中线：纵隔或腹膜后症状发生时间短TM升高：HCG、α-fetoprotein等Mostyoungmaleswithpoorlydifferentiatedcarcinomaandclinicalfeaturesofextragonadalgermcelltumorhaveexcellentresponsestochemotherapy,andsomearecuredwithtreatmentfollowingguidelinesforextragonadalgermcelltumorsgeneticanalysisenablesdefinitivediagnosisbydetectingthei(12p)chromosomalabnormalityspecificforgermcelltumors妊娠性绒癌随着IP染色技术的改进，神经内分泌特征经常可见于分化不良癌，主要有两个亚类组织学分级较低的癌，具有类癌和胰岛细胞肿瘤的组织结构特征组织学分级较高的分化不良的癌POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRIMARYSITE处理应遵照专业性类癌或胰岛细胞肿瘤治疗规范。依照临床情形，合适的措施包括，局部治疗（栓塞、切除、肝动脉结扎）、观察、善待定类似物、5Fu为基础或者其他化疗。POORLYDIFFERENTIATEDCARCINOMAOFUNKNOWNPRI