门静脉高压症门静脉高压症概述：提纲门静脉系统解剖概要门静脉在解剖上有三个特点：①门静脉无瓣膜，其压力维持是通过：(A)流入的血量(B)流出的阻力；②门静脉系位于两个毛细血管网之间一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网另一端是肝小叶内的肝窦；③门静脉系与腔静脉系之间有四个交通支。门V系与腔V系之间4组交通支肠系膜上静脉肠系膜下静脉门静脉肝窦脾静脉下腔静脉肝静脉中央静脉病因1．门脉血流阻力增加：即后向血流学说—(1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉血流阻力增加。(2)、肝动脉－门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入体循环，致肝小静脉收缩。2．门脉血流量增加：即前向血流学说—一些扩血管物质直接进入体循环，导致内脏血流量增加，而外周血管阻力降低，心输出量增加，使全身和内脏处于高动力状态。门静脉高压症分型肝前型：肝外门静脉血栓形成先天性畸形肝外压迫脾静脉血栓形成(左侧门静脉高压症)病因:腹部创伤，肿瘤，胰腺炎特征：仅仅脾静脉高压诊断：胃、食道出血，肝脏正常。治疗：脾切除可根治。肝后型：Budd－Chiari综合征缩窄性心包炎严重右心衰等肝内型：血虫病性肝硬变：窦前门静脉小分支（1）左侧PH（亦称局限性或区域性PH）：单纯性脾静脉阻塞，导致门脉脾胃区压力升高，出现胃底、食道V曲张，甚至出血。病因以胰腺疾病为主，胰腺炎占65%，胰腺肿瘤占18%。其他原因有何杰金病、脾门结核、脐静脉插管、某些腹膜后疾病和某些手术后（如胃切除、门体分流术）、骨髓增生性疾病、胃溃疡、脾动脉瘤等。（2）Budd-Chiari综合征（3）特发性门静脉高压症（IPH）IPHIPHPH的罕见病因病理生理正常门静脉压力:13-24cmH2O门静脉高压:脾充血肿大长期脾窦充血->脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生脾破坏血细胞的功能增加白细胞、血小板减少–脾亢1.胃冠状静脉、胃短静脉→胃底、食道下段交通支→奇静脉、半奇静脉→上腔静脉胃底食管下段交通支出血原因2.肠系膜下静脉、直肠上静脉→直肠下端肛管交通支→直肠下静脉肛管静脉→下腔静脉3.脐旁静脉→前腹壁交通支腹上深静脉→上腔静脉腹下深静脉→下腔静脉4.肠系膜上、下静脉分支→腹膜后交通支→下腔静脉腹水门脉高压性胃病门体分流性脑病临床表现临床表现脾肿大、脾功能亢进呕血或黑便腹水等临床表现诊断和鉴别诊断诊断辅助检查内镜检查食道下端静脉曲张造影影像学检查鉴别诊断（与食管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）鉴别诊断（与脾肿大鉴别）食管胃底静脉出血的预防与治疗食道胃底静脉出血的预防不推荐的预防措施选择性β阻断剂（阿替洛尔、美托洛尔）效果较差，用于静脉曲张出血的初级预防不是最佳选择禁忌证：窦性心动过缓、支气管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭、低血压、房室传导阻滞、胰岛素依赖性糖尿病、外周血管病变、肝功能Chil-PughC级、急性出血期。肝硬化应用β阻断剂常见的副作用：头晕、乏力、呼吸困难、性功能障碍虽然这些副作用中的一部分会随着时间或减少剂量后消失，但仍有15％的患者停药食管胃底静脉出血的治疗恢复血容量：但血容量的恢复要谨慎，过度输血或输液可能导致继续或重新出血。避免仅用氯化钠溶液补足液体，以免加重或加速腹水。必要时应及时补充血浆、血小板等。血容量充足的指征：收缩压90-120mmHg；脉搏＜100次/min；尿量＞40ml/h、血Na+＜140mmol/L；神志清楚或好转、无明显脱水貌。有明显凝血功能障碍和/或血小板减少症的患者可考虑输注新鲜冰冻血浆或血小板短程（最多7天）抗生素预防性应用H2受体拮抗剂和质子泵抑制剂能提高胃内pH值，促进血小板聚集和纤维蛋白凝块的形成，避免血凝块过早溶解，有利于止血和预防再出血。口服止血：去甲肾、磷酸铝凝胶、凝血酶、云南白药β阻断剂不应该用于急性出血，重要的非手术治疗生长抑素及其类似物特利加压素是合成的垂体后叶素类似物，其生物活性时间更长，副作用明显更少，可有效控制急性静脉曲张出血，并且可以降低死亡率三腔管压迫止血三腔管用法放置三腔管后三腔管并发症、注意事项纤维内镜硬化剂注射、圈套内镜硬化剂疗法食道静脉套扎疗法经颈内静脉肝内门体分流术TIPS手术治疗最彻底治疗门静脉高压症的手术方法。适用于其他各种治疗方法失败的病人,尤其是原发肝病已处于终末期的病人。国外5年生存率可达70%。孙殿兴13081100156