HA的定义分类病因发病机制临床表现实验室检查诊断治疗1红细胞遭破坏寿命缩短的过程溶血。2溶血超过造血代偿时出现的贫血溶血性贫血（hemolyticanemiaHA）。3溶血发生而骨髓能够代偿时，可以不出现贫血，溶血性状态。病情------急性慢性溶血部位------血管内溶血血管外溶血病因-------------红细胞自身异常红细胞外部异常一、红细胞自身异常性溶血性贫血二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血一、红细胞自身异常性溶血性贫血（一）红细胞膜异常性溶血性贫血1遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形细胞增多症。2获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常。（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血1戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏。2无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶缺乏。（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血（Hb)1遗传性血红蛋白病：海洋性贫血、血红蛋白病S、C、D、E。2血红素异常：红细胞生成性血卟啉病、铅中毒。二、红细胞外部异常所致的溶血性贫血（一）免疫性溶血性贫血1自身免疫性溶血性贫血：温抗体型、冷抗体型。2同种免疫性溶血性贫血：输血反应。（二）血管性溶血性贫血1血管壁异常：心脏瓣膜病2微血管性溶血性贫血：TTP/HUS、DIC。3血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。（三）生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病。（四）理化因素：获得性高铁血红蛋白血症并发溶血。发病机制:红细胞血管内破坏血管外溶血：3骨髓中红系造血代偿性增生急性：（血管内）腰背、四肢酸痛；头痛、呕吐、寒战、高热；面色苍白；血红蛋白尿；黄疸。循环、肾衰竭。慢性：（血管外）贫血、黄疸、肝脾肿大；胆石症、肝功能损害。实验室检查(3方面)1红细胞破坏增加的检查2红系代偿性增生的检查3针对红细胞自身和外部异常的检查1网织红细胞增多，镰状红细胞一、诊断：1溶血表现、贫血、红细胞膜缺陷、破坏、骨髓代偿。2病史，外部因素、家族史：溶血病因3抗人球蛋白试验阳性：温抗体型自身免疫性贫血阴性：（1）Coombs试验阴性的温抗体型自身免疫性贫血（2）PNH（血管内溶血）（3）外周血涂片：遗传球、海洋性贫血（红细胞异常）（4）异常血红蛋白病、G6PD酶缺陷。二、鉴别诊断：1失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期2家族性非溶血性黄疸3骨髓转移瘤1红细胞脆性试验：在低渗氯化钠溶液中，水透过红细胞膜进入红细胞内，使红细胞破坏。（红细胞膜面积/容积）一、病因治疗（针对发病机制治疗）1药物治疗：糖皮质激素、免疫抑制剂。2脾切除：遗传球；需大剂量激素维持；丙酮酸激酶缺乏；部分海洋性贫血，切脾红细胞寿命延长，贫血减轻。溶血性贫血实验室检查(3方面)？红细胞破坏增加检查？红系代偿性增加检查？谢谢