儿童脑白质病的MR诊断一般表现儿童脑白质发育过程正常变异主要类型新技术二、MRI表现也可只累及白质，多表现为侧脑室旁白质软化（PVL）。脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。MRS是一种无创性的活体组织的生化检查手段，可帮助鉴别水肿、脱髓鞘和髓鞘不全修复区，MRS的一个重要的临床应用是观察病程及对治疗的反应。MR表现为脑室旁白质对称性T1低信号、T2高信号，累及基底节和半卵圆中心。组织病理学表现脱髓鞘白质营养不良髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。MR共同表现是白质弥漫性、进展性病变，晚期有脑萎缩。缺血缺氧性脑病可发生在宫内或分娩过程中。MR对于脑白质病的诊断敏感性很高，但定性诊断的特异性欠佳。脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。T1低、T2高信号，不特异MRS的临床应用可发现脑实质的代谢异常，更有助于脑白质病的检出和定性诊断。MR技术的进展为脑白质病的诊断提供了更多的信息，可增加诊断准确度。诊断时要考虑到儿童脑白质的发育过程和正常变异Canavan病主要是皮层下弓形纤维受累，MR表现为皮层下白质对称性T1低信号、T2高信号，内囊不受累。暴发性ADEM可有出血。脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。白质营养不良MR表现都是髓鞘化的时间落后，即MR图像中脑白质的T1高信号、T2低信号出现的位置落后于正常婴幼儿。MR对于脑白质病的检查是其在中枢神经系统应用的一个重要方面，有时是唯一能显示的影像检查手段，在绝大多数情况下优于CT，有时MR可先于临床表现发现疾病。MT可反映游离水和结合水的不同，可帮助检出病灶，在其基础上的增强扫描对有些更敏感。髓鞘形成不良性疾病是不能形成正常髓鞘。化验检查有血液中长链脂肪酸增多。部分患者可有钙化，此时MR显示不如CT。脱髓鞘疾病指已经形成的正常髓鞘被破坏，分原发性和继发性。儿童脑白质病主要分两大类表现为完全没有髓鞘形成，患儿的脑MR影像类似新生儿。化验检查有血液中长链脂肪酸增多。儿童脑白质病主要分两大类根据病变部位、形态进行鉴别诊断根据病变部位、形态进行鉴别诊断化验检查有血液中长链脂肪酸增多。化验检查有血液中长链脂肪酸增多。根据病变部位、形态进行鉴别诊断MR技术的进展为脑白质病的诊断提供了更多的信息，可增加诊断准确度。病程表现有特征性，反复发作、恢复，激素治疗有效。异染性脑白质营养不良Krabbe病Pelizaeus-Merzbacher病Canavan病脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病感染性脱髓鞘自身免疫性缺血缺氧性脑病总结感谢观看