氨基酸代谢MetabolismofAminoAcids掌握蛋白质的生物学功能蛋白质的营养作用NutritionalFunctionofProtein大量（克）：糖、脂肪、蛋白质、水；微量（mg、μg）：维生素、无机盐、金属元素等。高等动植物都不能利用空气中的N2，而只能利用带负电荷的氮。（二）生理需要量（二）营养必需氨基酸决定蛋白质的营养价值(nutritionvalue)第二节蛋白质的消化、吸收和腐败一、蛋白质的消化消化过程（二）小肠中的消化——小肠是蛋白质消化的主要部位。2025/3/6肠液中酶原的激活二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收载体（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)利用肠粘膜细胞上的二肽或三肽的转运体系此种转运也是耗能的主动吸收过程吸收作用在小肠近端较强三、蛋白质在肠中的腐败作用（二）胺类(amines)的生成假神经递质(falseneurotransmitter)肝脏血液（四）其它有害物质的生成（二）蛋白质的半寿期根据速度分快、中、慢三种：不依赖ATP利用组织蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白泛素被降解蛋白质泛素蛋白酶体存在于细胞核和胞浆内，主要降解异常蛋白质和短寿蛋白质。2025/3/6泛素介导的蛋白质降解过程：第三节氨基酸的一般代谢食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。脱羧基作用二、氨基酸的转氨及脱氨作用（一）转氨基作用(transamination)2.反应式3.转氨基作用的机制H2O2025/3/64.转氨酶转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。（二）L-谷氨酸氧化脱氨基作用（三）联合脱氨基作用2）转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（肌肉）（一）血氨的来源3.肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺。（二）氨的转运丙氨酸（三）血氨的去路血氨浓度<60μmol/L（三）尿素的生物合成鸟氨酸循环示意图1）氨基甲酰磷酸的合成N-乙酰谷氨酸结构鸟氨酸氨基甲酰转移酶3）精氨酸的合成精氨酸4）精氨酸水解生成尿素鸟氨酸循环3.反应特点2025/3/64.尿素合成的生理意义（四）尿素生成的调节3）谷氨酸促进尿素合成（五）尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒TAC↓二、α-酮酸的代谢（二）经氨基化生成非必需氨基酸第五节个别氨基酸的代谢氨基酸脱羧酶的辅酶是磷酸吡哆醛（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)（二）牛磺酸(taurine)（三）组胺(histamine)（四）5-羟色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)（五）多胺（polyamine）1.概念：一类含有3个或3个以上氨基的化合物。3.作用：多胺是调节细胞生长的重要物质，精液及肿瘤组织中含量多，凡生长旺盛的组织，如胚胎、再生肝、癌瘤组织等，多胺水平都会增高。二、一碳单位的代谢（二）四氢叶酸是一碳单位的载体FH4携带一碳单位的形式及命名（三）一碳单位的互相转变一碳单位主要来源于氨基酸代谢三、含硫氨基酸的代谢（一）蛋氨酸的代谢甲基转移酶2.甲硫氨酸循环(methioninecycle)3.为肌酸与肾上腺素合成提供甲基（二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢结构互变的重要作用1）维持蛋白质空间构象的稳定性；2）巯基酶的活性中心含有半胱氨酸，其巯基既是结合底物的必需基团，也是某些毒物如介子气、重金属盐的结合基团，从而抑制酶活性。3）还原型谷胱甘肽能保护酶分子上的巯基和红细胞膜的稳定性，因而具有重要的生理功能。O2肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒唑基，SAM提供甲基而合成。+肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量储存、利用的重要化合物。五、芳香族氨基酸的代谢（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别正常时只有少量苯丙氨酸可转变成苯丙酮酸，如先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，经转氨作用可大量生成苯丙酮酸及代谢物，经尿排出，称为苯丙酮酸尿症。四氢蝶呤儿茶酚胺:包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素2.酪氨酸的分解代谢羟化在黑色素细胞中，酪氨酸可经酪氨酸酶等催化合成黑色素。人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称为白化病(albinism)。3.酪氨酸的分解代谢1（二）色氨酸代谢2025/3/6六、支链氨基酸的代谢支链氨酸的分解有相似的代谢过程衡量肝功能衰竭的一个指标：血液中支链氨基酸/芳香族氨基酸比例正常时：BCAA/ACAA3.0-3.5肝功能受损：BCAA/ACAA1.5-2.0七、氨基酸的重要含氮衍生物第六节氨基酸与糖、脂代谢的关系草酰乙酸本章结束