先天性肺血管畸形的临床诊治优选先天性肺血管畸形的临床诊治中度（50～99）mmHg确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR重度≥100mmHg相对适应证：跨肺动脉瓣压差≥35mmHg。以上两型可外科分期手术治疗，包括RV-PA分型：1）右肺静脉连上腔治疗：血管环(吊带)压迫气管松解术、肺动脉成形术心脏移植优选先天性肺血管畸形的临床诊治部分性肺静脉异位回流至右房3）右肺静脉连下腔治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷分型：以跨瓣压差划分狭窄程度80％患者的肺动脉瓣为隔膜样闭锁，肺动脉干极少出现闭锁，室间隔完整。重度≥100mmHg瓣成形术（PBPV）确诊：心导管、心脏CT。既往认为为良性病变，不需处理。包括合并室间隔完整（PA/IVS）和合并室间隔缺损（PA/VSD）分型：以跨瓣压差划分狭窄程度3）右肺静脉连下腔部分性肺静脉异位回流至右房分型：1）右肺静脉连上腔临床表现：可无临床症状。重度≥100mmHg确诊：超声心动图、心血管造影、心脏CT、MR单心室修补（Fontan术）B型有左右肺动脉，有侧支完全性肺静脉异位回流至右房（2）血管内支架一室半心室修补确诊：心导管、心血管造影、MR。临床表现：青紫、气促、心脏杂音等。治疗：1）对症治疗：减轻心脏负荷MR分析肺动脉返流，返流指数＝45.感谢观看