原发性中枢神经系统血管炎定义病因和发病机制临床表现临床表现临床表现实验室检查CSF检查MRI50岁女性，逐渐进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。A：07年7月B：08年5月C：09年10月E、F：10年9月70岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展的认知障碍，MMSE评分3分。予以激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。CarolinaPetal.BMJCaseReports2011;doi:10.1136/bcr.08.2011.461952岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。予以激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）国内报道的一例PACNS，MRA显示：左侧大脑中动脉近端串珠样改变，并有左侧大脑后动脉节段性狭窄（箭头）。EuropeanJournalofNeurology2009;16:63–69一例来自英国的PACNS，DSA显示：大脑中动脉的狭窄Neuroradiology(2007)49:471–479脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）组织病理学诊断标准PACNS的诊断是个困难，也是挑战鉴别诊断鉴别诊断47岁女性，突发剧烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。RulaAHAetal.LancetNeurol2011;10:561–72鉴别诊断鉴别诊断一例来自日本的PACNS，MRI显示脑干和颈髓多发性肿块样病变，周围水肿。误诊为脑肿瘤并行手术切除术后患者迅速出现呼吸衰竭，2周后死亡。尸检证实PACNSSurgicalNeurology2008;70：182–185鉴别诊断治疗PACNS的几个问题PACNS的几个问题将来如何研究PACNS？