出血性疾病大学课件血管因素在止血中的作用血小板在止血中的作用出血与止血示意图抗凝系统包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂、尿激酶、纤溶酶相关抑制物纤维蛋白（原）在纤溶酶作用下降解成为FDP、D-DI等产物出血性疾病的分类出血性疾病的诊断出血性疾病的实验室检查出血性疾病的诊断步骤出血性疾病的防治第二节血管性紫癜患者血浆+钡吸附正常血浆起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现黏附、聚集形成血栓，修复血管复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC）出血为生来俱有，伴随终身，罕有脐带出血病毒感染的ITP患者可发现病毒抗体或免疫复合物筛选试验：CT正常或延长多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变贫血，少数病程超过半年者可轻度脾大。多次化验血小板低于100×109/L。特点为出血、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍、血小板生存时间缩短和血小板抗体增高骨髓象：巨核细胞数量增加、成熟障碍、产板巨核产板减少出血性疾病的实验室检查复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC）本病好发于儿童和青少年第三节特发性血小板减少性紫癜idopathicthrombocytopenicpurpura,ITP起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现概述病因与发病机制临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗预后及疗效评价遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜idopathicthrombocytopenicpurpura,ITP概述病因与发病机制病因与发病机制临床表现临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗疗效评价标准第四节凝血障碍性疾病血友病概述病因与遗传规律临床表现实验室检查实验室检查实验室检查诊断多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变出血特征：年龄、部位、持续时间、出血量、诱因、基础疾病、家族史、饮食习惯无效：出血与血小板计数均无改善起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变出血性疾病的实验室检查出血：皮肤、粘膜、内脏出血局部体征、相关体征、生命体征重症可出现呕血、咯血，甚至颅内出血，皮肤紫癜罕见血小板止血过程为黏附、聚集、释放三方面APTT延长血小板表面的IC吸附补体，通过ADCC破坏血小板免疫抑制剂：VCR、CTX、CsA、硫唑嘌呤XIIIXIIIa起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂、尿激酶、纤溶酶相关抑制物临床特点为：阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成、关节出血多次化验血小板低于100×109/L。治疗维生素K缺乏症病因临床表现实验室检查诊断治疗感谢观看