出血性疾病——大学课件文档ppt血管因素在止血中的作用血小板在止血中的作用出血与止血示意图抗凝系统包括纤溶酶原、纤溶酶原激活剂、尿激酶、纤溶酶相关抑制物纤维蛋白（原）在纤溶酶作用下降解成为FDP、D-DI等产物出血性疾病的分类出血性疾病的诊断出血性疾病的实验室检查出血性疾病的诊断步骤出血性疾病的防治第二节血管性紫癜过敏性紫癜概述病因与发病机制临床表现实验室检查血友病是一组遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病深部自发性出血或损伤后出血，可能出现关节畸形及血肿复合性止血机制异常：遗传性（vWD）、获得性（DIC）病毒抗原与PAIg结合形成IC，与血小板FCR结合，血小板构型变化，被单核-巨噬细胞细胞清除80%以上发病前有上呼吸道感染史凝血异常：遗传性、获得性FVIII被激活后参与FX的内源性激活多为自发性出血或轻度外伤后出血不止是出血性疾病中最常见的一种男性略多于女性，春、秋季多发感染因素：80%急性ITP发病前有感染史；病程一般2周，多数预后良好，少数肾型可转化为肾炎或肾综单纯（紫癜）型：紫癜成批、对称出现，可伴皮肤水肿、荨麻疹关节型：大关节反复、游走性肿痛、功能障碍腹型：腹痛、恶心、呕吐、呕血、腹泻、粘液便、血便贫血，少数病程超过半年者可轻度脾大。多见于儿童和青壮年，尤好发于女性基底胶原暴露启动内源性凝血机制鉴别诊断治疗预后及疗效评价遗传性出血性毛细血管扩张症单纯性紫癜第三节特发性血小板减少性紫癜idopathicthrombocytopenicpurpura,ITP概述病因与发病机制病因与发病机制临床表现临床表现实验室检查诊断鉴别诊断治疗疗效评价标准第四节凝血障碍性疾病血友病概述病因与遗传规律临床表现实验室检查实验室检查实验室检查诊断诊断治疗维生素K缺乏症病因临床表现抗凝及纤溶异常：多为获得性组织因子途径抑制物：对抗FXa、TF/FVIIa起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现凝血异常：遗传性、获得性血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症或FVIII:C缺乏症。确诊试验：凝血活酶生成试验及纠正试验80%以上发病前有上呼吸道感染史替代治疗：全血、血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物、FVIII浓缩剂等FVIII:C、FXI抗原及活性测定皮肤或粘膜可见团状毛细血管扩张多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变骨髓巨核细胞数增多（或正常）伴成熟障碍。血小板止血过程为黏附、聚集、释放三方面感染与免疫的关系出血性疾病——大学课件文档ppt血友病关节：负重关节反复出血导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化、相应肌肉萎缩起病隐匿，多无前驱症状，常为体检时偶然发现诊断治疗肝病引起的凝血障碍感谢观看