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心肌疾病宣讲定义心肌病的定义与分类(1995年WHO/ISFC)新定义新的分类15扩张型心肌病(Dilatedcardiomyopathy,DCM)病因临床表现体征辅助检查ECGEchocardiography32治疗肥厚性心肌病HypertrophicCardiomyopathy1900由French和Germans医生首先报道。发病率约为1/500。肥厚、非扩张,无其它疾病存在。小腔室,(非)对称性肥厚。特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(idiopathichypertropicsubaorticstenosis,IHSS)青年猝死的常见原因。病因病理65%414243HypertrophiccardiomyopathyClinicalManifestation体征48IncreaseinGradientandMurmurDecreaseinGradientandMurmur实验室检查ECG56ECHOCARDIOGRAPHY585960肥厚型心肌病预后RiskFactorsforSCD治疗64心肌炎Myocarditis心肌炎的症状:轻重不一,且缺乏特异性轻者可无自觉症状重者可猝死、严重心律失常、心源性休克、心衰、导致急性期死亡也可表现为各种心律失常、心肌心包炎或急性心肌梗塞二.上述感染后1-3周内或同时新出现下列心律失常或心电图改变者1.窦性心动过速、AVB、SAB或束支阻滞2.多源、成对室性早搏、自主性房性或交界性心动过速、阵发或非阵发性室性心动过速、心房或心室扑动、颤动3.二个以上导联ST段呈水平型或下斜型下移大于等于0.05mV或ST段异常抬高或出现异常Q波三.心肌损伤的依据1、cTnI、cTnT、CK-MB明显升高2、超声心动图示心腔扩大或室壁活动异常3、核素证明左室收缩或舒张功能减弱。四.病原学依据1.在急性期从心内膜、心肌、心室或心包穿刺中测出肠道病毒或其他病毒基因片段及病毒蛋白抗原。2.在急性期用免疫组织学从心内膜、心肌或心包组织中测出有病毒蛋白VP1。四.病原学依据3.病毒抗体:第二份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍(相隔2周以上)或一次抗体效价≥640者为阳性,320者为可疑。四.病原学依据4.病毒特异性IgM:≥1∶320者为阳性如同时有血中肠道病毒核酸阳性者更支持有近期病毒感染。对同时具有上述一、二(1、2、3中任何一项)、三中任何二项,在排除其他原因心肌疾病后,临床上可诊断急性病毒性心肌炎,如同时具有四中1项者,可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎;如仅具有四中2、3项者,在病原学上只能拟诊为急性病毒性心肌炎。急性病毒性心肌炎的治疗原则:(1)休息(2)对症治疗(3)适当选用改善心肌代谢的药物(4)抗病毒、调节免疫等一.休息目的减轻心脏负担轻症:在短期休息后可从事非体力劳动重症:如心脏扩大、严重心律失常、心肌酶谱明显增高等患者,休息日期宜适当延长。有心功能不全者,一般休息6个月左右。二.对症治疗1.心力衰竭:按一般心力衰竭治疗原则,可加ACEI,特别是EF<40%者。洋地黄慎用。注:ß阻滞剂应避免用于心肌炎的病人,有研究表明美托洛尔增加了心肌细胞坏死和病人死亡率。二.对症治疗2.心律失常:注意避免滥用抗心律失常药物无血流动力学影响且无明显相关症状者不宜用有明显症状和/或具有致命或潜在致命危险的应治疗。原则同一般心律失常治疗。三.改善心肌代谢GIKCoQ10VitC等四.激素治疗有争议仅限于有严重心力衰竭、心源性休克或严重心律失常临床表现的重症患者。五.抗病毒、调节免疫功能药物无定论目前不推荐常规应用免疫抑制剂治疗