中西医结合医院血液科的白血病知识讲解AbstractclassificationEpidemiologyCauses大剂量Ara-c强化,1-3g/m2.●淋巴细胞为主型好,淋巴细胞消减型差。其次M4,M5,M2※原因：药物不能进入颅内※症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷PML-RARα融合基因-----------------------复发与难治性白血病的治疗HTLV-1→ATL5×109/LPLT≥100×109/L骨髓:原+早(幼)≤5%红系巨系正常Bonemarrow●HCV→边缘区淋巴瘤加速期表现继续存在。●发病情况：中年多见男多余女M2：t（8；a小淋巴细胞型b滤泡性小裂细胞型c滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型外周血中原粒+早幼粒≥30%c.以化疗为主,化放结合的综合治疗⒈HD：AcuteleukemiaclassificationMyelioid(AML)M0:undifferentiatedmyeloblastic,MPO/SBB＜3%,CD13(+),CD33(+)M1:myeloblasticwithoutmaturationM2:myeloblasticwithmaturationM3:hypergranularpromyelocyticM4:myelomonocyticwithbothgranulocyticandmonocyticdifferentiationM5:monoblastic(M5a),promonocytic-monocytic(M5b)M6:erythroleukaemiaM7:megakaryoblasticClinicalpresentation恶性白血病细胞浸润的表现●肝脾淋巴结肿大●骨关节●眼：粒细胞→眼眶骨膜→绿色瘤●口腔皮肤口腔：M4M5多见→牙龈增生皮肤：蓝灰色斑丘疹，皮肤粒细胞肉瘤，皮肤隆起变硬，紫蓝色皮肤结节●CNS-L：※各期均可出现，缓解期多见。※ALL多见，儿童尤甚。其次M4,M5,M2※原因：药物不能进入颅内※症状：头痛，呕吐，抽搐，昏迷●生殖系统：睾丸浸润，多为一侧无痛性肿大，但另一侧病理学上已有受累。多在缓解期出现。●其他系统：肺，心，消化道★CNS-L,生殖系统是白血病髓外复发的根源LaboratorialtestNormalhumanbloodM1↗Auerrod●Auer小体,ANLL易见,ALL(-)免疫学检查髓系细胞标志:CD13CD33MPO淋巴细胞标志:CD3CD7(T)TdT(T,B)CD20,CD19,CD10(B)染色体和基因改变M3：t（15；17）（q22；q21）PML-RARα融合基因M2：t（8；21）（q22；q22）AML1-ETO融合基因M4Ｅ0：inv（16，16）（p13；q22）t（16，16）（p13；q22）CBFβ-MYH11融合基因--------------------------中危核型※有条件一定要做MICM分类M→MorphologyI→Immunology90%可以正确分型C→Cytogenetics80%有异常M→Molecularbiology血液生化改变a:尿酸↑b:尿溶菌酶活性：急粒正常，急单↑，急淋↓c:DIC时有凝血机制异常d:脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白↑糖↓可找到白血病细胞DiagnosisandidentificationIdentificationMyeloidsplasticsyndrome(MDS)InfectionMegaloblasticanemiatherecoverphaseofagranulocytosisTherapeutics条件:①年龄小于50岁②CR1后,儿童标危组ALL在CR2③有HLA匹配的骨髓来源Prognosticfeature(肝或骨髓即使局限受累亦属Ⅳ期)临床分组:A:无症状;B:有症状a小淋巴细胞型b滤泡性小裂细胞型c滤泡性小裂细胞型与大细胞混合型5years:25-35%D＞12μm●HCV→边缘区淋巴瘤Bonemarrow（-）/（+）,NaF抑制<50%CBFβ-MYH11融合基因血液生化改变a:尿酸↑b:尿溶菌酶活性：急粒正常，急单↑，急淋↓c:DIC时有凝血机制异常d:脑脊液：CNS-L时脑脊液蛋白↑糖↓可找到白血病细胞①淋巴细胞为主型②结节硬化型③混和细胞型④淋巴细胞消减型化疗方案：CHOPB-CHOPm-BACODESHAP●是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织在免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关。外周血中原粒+早幼粒≥30%c.2.联合用药的条件:作用于不同阶段有协同作用副作用不重