阵发性夜间性血红蛋白尿文档查体:检查PBL六步法什么是PNH?一、症状:二、特征：二、特征：二、特征：二、特征：常见并发症是不是PNH?血象骨髓象鉴别诊断PNH/AA（再生障碍性贫血-PNH综合症）分型再生障碍性贫血-PNH综合症的诊断个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。AA-PNH：确定AA，后出现PNH，AA表现已不明显（AA→PNH生存率要高于PNH→AA）阵发性夜间性血红蛋白尿有些患者的血红蛋白尿频繁发作，也有些患者偶然发作或数月发作1次，另有一些患者虽然尿色不深，但尿潜血持续阳性。2、血栓形成是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。肾上腺皮质激素类药，具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制作用蔗糖水溶血实验：（+）1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口小细胞低色素性贫血，红细胞胞体较小，大小和形状不一致，中到重度。贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。瘤可宁苯丁酸氮芥片主要用于慢性淋巴细胞白血病、也可用于恶性淋巴瘤、卵巢癌、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症的治疗。适量补充造血原料（如补充铁剂，计量宜小）原理膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增加，在弱酸血清（pH6.（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。蔗糖水溶血试验:PNH病人红细胞置于等渗蔗糖溶液中，并不发生溶血。AA伴PNH：再障为主伴有PNH有关化验检查结果阳性，表现以AA为主。治疗阿魏酸钠强的松重组人促红素环磷酰胺不良反应长期大量应用可引起物质代谢和水盐代谢紊乱，出现类肾上腺皮质功能亢进综合征，如浮肿、低血钾、高血压、糖尿、皮肤变薄、满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、痤疮、肌无力和肌萎缩等症状;可诱发感染或加重感染，使体内潜在的感染灶扩散或静止感染灶复燃，特别是原有抵抗力下降者，糖皮质激素抑制成骨细胞活性，增加钙磷排泄，宜诱发骨质疏松，注重护理观察。2）指导患者按时服药，定期复查，在活动上根据贫血的程度安排活动量，以不出现心悸、气短、过度乏力为标准，在饮食上给予高蛋白、高维生素的食物。PNH/AA（再生障碍性贫血-PNH综合症）分型2、血栓形成是欧美文献报道中最常见的并发症，也是最主要的死亡原因。蔗糖水溶血实验：（+）3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴贫血是指单位容积血液内红细胞数和血红蛋白含量低于正常。作用用于缺血性心脑血管病的辅助治疗但如加入少量同型正常人血清（补体），因PNH病人的红细胞膜结构异常，在有补体参与下，在蔗糖溶液中即发生溶血由于贫血可见面色苍白、口唇色淡、耳廓苍白及甲床色淡。适量补充造血原料（如补充铁剂，计量宜小）再生障碍性贫血是一种由于化学物理生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓所代替，从而导致骨髓造血功能衰竭。阵发性夜间性血红蛋白尿个别患者可有大量鼻衄、非局部原因能解释的术后出血、人工流产后出血、柏油样便血及眼底出血等。1）有PNH的临床表现，有肯定的血管内溶血的证据护理诊断护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施护理诊断与护理措施健康教育谢谢观看！感谢观看