定义流行病学病因临床特征实验室诊断诊断要点治疗4.补充因子FⅧ浓缩物输注即使是高浓度(50～100u/kg,q12h)亦很快被高滴度抗体灭活，故无实用价值。猪FⅧ有止血效果且不被循环中的抗体所灭活，但此产品不易获得，FⅧ浓缩制剂最好与免疫抑制剂联合使用或在血浆置换清除抑制物后使用5.旁路激活途径治疗机制是绕开内源性凝血途径,通过补充外源性或共同凝血途径中所需的凝血因子而达到止血目的。产品类别与剂量的选择依出血的部位与程度而定制剂活化凝血酶原复合物：50～200U/(kg·d)FEIBA为法国的APCG产品之一，采用干热蒸发进行病毒灭活。剂量为50~100u/kg1次/8~12h,24h总量不超过200u/kg完全缓解率达86%只能以临床观察症状为主。PCC：含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ,同时含有不定量活化的凝血因子75~125u/kg·d冷沉淀：含Ⅷ、ⅩⅢ、vWF、纤维蛋白原及纤维结合蛋白新鲜冰冻血浆：含全部凝血因子rFⅦa(NOVOSeven)——新的“旁路止血制剂”直接或与受损部位的组织因子结合成复合物后，与暴露在激活的血小板表面的带负电荷的磷脂结合，直接激活FX,同时还可激活FⅧ，从而促进凝血酶形成，使纤维蛋白原转化为纤维蛋白，达到局部止血的作用。优点：可避免血液病毒及其他病原体的传播。剂量：90~120u/kg，1次/3h，直至出血控制为止缓解率：93~100%可见PT缩短，但不能监测疗效，仍有赖于临床观察当患者有心血管病的危险因素时，使用时要待别警惕心血管事件的发生——DVP、动脉血栓、心肌梗死半衰期短，约2.5h，故需频繁给药价格昂贵，临床应用受限。3.抗CD20单抗Rituximab(美罗华)FⅧ抗体来源于FⅧ特异性B细胞,因此采用抗CD20单抗作用于B淋巴细胞CD20抗原,抑制抗体产生。可使80%患者完全缓解剂量为375mg/m2，每周1次，共4次。第1次给药后的1周内，便可观察到临床效果FⅧ水平升高，抑制物滴度下降。rituximab治疗获得性血友病并未被相关机构批准。除抑制物滴度甚高者外，一般不作为一线治疗方案。4.利用血浆置换或免疫吸附可迅速清除体内抗体伴有高滴度抗体抑制物水平>30U/ml且对大剂量激素治疗无效的患者，或者患者有危及生命的出血时在急性期病情较危重时效果较好不能缩短至获得完全缓解的时间，免疫吸附后仍须加用免疫抑制剂产后获得性血友病Thanks