内科学再生障碍性贫血讲授主要内容获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效重型再障（severeaplasticanemia,SAA）分为非重型再障（non-severeaplasticanemia,NSAA）病因防止出血:输注血小板制剂全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）SAA血象：红细胞形态大致正常，与全血细胞减少的其他疾病相鉴别兔ATG3～5mg/kg×5天非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。防止出血:输注血小板制剂骨髓增生异常综合征（MDS）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）发病原因不明确，可能为：康力龙2mgtid造血干细胞增殖、分化障碍骨髓增生异常综合征（MDS）骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位。骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓3.免疫异常Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑IL－2、IFN－γ、TNF↑种子造血干细胞增殖、分化障碍临床表现实验室检查NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏淋巴细胞、非造血细胞比例↑骨髓活检：造血组织均匀减少。造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）正常骨髓组织诊断标准阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）Fanconi贫血自身抗体介导的全血细胞减少急性造血功能停滞白细胞不增高性白血病恶性组织细胞病发作性睡眠后血红蛋白尿血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性蛇毒因子溶血试验阳性微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓骨髓增生异常综合征（MDS）治疗雄激素治疗康力龙2mgtid安雄40mgtid造血生长因子GM－CSF、G－CSF、EPO感谢观看