主要内容性早熟概述GnRH（促性腺激素释放激素）依赖性性早熟，又称中枢性性早熟（CPP）或真性性早熟或完全性性早熟非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟不完全性（部分性）性早熟下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）CPP定义下丘脑提前增加了GnRH的分泌和释放，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内外生殖器发育和第二性征呈现;其过程呈进行性发展,直至最后有生育能力。中枢性性早熟临床表现身高增长加速。骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。辅助检查常规检查：血尿常规，肝肾功能；甲功；空腹血糖；血清FSH,LH和性激素T/E2；17a-羟孕酮升高提示肾上腺病变；X线检查：骨龄>实际年龄；头颅MRI/CT排除颅内肿瘤B超：盆腔了解卵巢和子宫、腹部了解肾上腺GnRH激发实验中枢性性早熟(1)中枢性性早熟(2)鉴别诊断中枢性性早熟一般治疗药物促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）>天然GnRH含10个氨基酸，GnRHa制剂都是天然GnRH第6位的甘氨酸换成疏水的右旋的氨基酸和第10位上甘氨酸换成乙酰胺基,以对抗酶的降解；>常用缓释型GnRHa有曲普瑞林和盐酸亮丙瑞林开始治疗时骨龄(BA):女童>11.5岁，男童>12.5岁遗传靶身高低于正常参考均值-2SD为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合，具体如下>骨龄BA≥CA2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁>PAH女童<150cm，男童<160cm，或低于遗传靶身高-2SD>BA/CA>1，BA/身高年龄>1,或以骨龄判断的身高SDS<-2SDS>性发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长>1开始治疗时骨龄(BA):女童>12.5岁，男童>13.5岁女童初潮后或男童遗精后1年性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时。骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年身高不受损。治疗半年内：生长速率与治疗前对比改变不明显治疗半年后：一般生长速率回落至青春期前5cm/y治疗1~2年后：部分患儿生长速率<4cm/y，尤其BA≥12岁（女）或BA≥13.5岁(男)时，rhGH和GnRHa联用克服生长减速。中枢性性早熟外周性性早熟病因分类遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）多发性骨纤维发育不良伴性早熟家族性高睾酮血症肿瘤：肾上腺皮质肿瘤性腺肿瘤外源性性激素治疗：针对病因进行治疗遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上腺皮质激素替代治疗多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗肿瘤：应尽早手术切除肿瘤外源性性激素：停止摄入病因分类单纯性乳房早发育：FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常，超声检查卵巢、子宫大小正常。肾上腺功能早现(单纯性阴毛早发育)：由肾上腺产生雄激素过早所致。单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。治疗进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B超检查，观察病情进展。若无生长潜能降低，通常不需治疗。部分进展为CPP者，按CPP治疗原则处理。性早熟发病率呈上升趋势关键信息与患儿家长沟通（性早熟对患儿的影响）与患儿家属沟通（中药的效果）与患儿家属沟通（GnRHa的效果及副作用）与患儿家长沟通（Gn的效果及副作用）与患儿家长沟通（治疗费用及疗程）