正常止血和凝血机制一止血机制1.血管因素2.血小板因素3.凝血因素二凝血机制第一阶段凝血活酶形成(内源性,外源性)第二阶段凝血酶形成第三阶段纤维蛋白形成三抗凝系统1.抗凝因子:AT-=3\*ROMANIII,PC,PS等AT－=3\*ROMANIII灭活=2\*ROMANII,X=2\*ROMANIIa，X=1\*ROMANIa,=9\*ROMANIXaXa和激肽释放酶PC,PS灭活Va,V=3\*ROMANIIIa,抑制PAI(纤溶酶原激活物抑制)2.纤维蛋白溶解系统(纤溶系统)KK－激肽释放酶SK－链激酶UK－尿激酶t-PA组织纤溶酶原激活物,V-PA血管内皮细胞纤溶酶原激活物内激活途经外原性激活途经纤维蛋白(原)X=2\*ROMANIIaSKKKUK纤溶酶原纤溶酶t-PAV-PA外激活途径FDP(fdp)(早期A、B、C,晚期D、E片段)正常：平衡止血抗凝抗凝止血失平衡出血出血性疾病的定义和临床特征1.定义出血性疾病是由于血管壁异常,血小板数量和/或功能异常,或凝血功能障碍而引起机体自发性出血或轻微损伤后出血难止的一组疾病..临床表现为皮肤、粘膜或内脏自发性出血或轻微损伤后过多出血..出血现象可以由血液病本身引起,如ITP,也可是其它系统疾病的一个症状,例如:支气管扩张咯血,消化性溃疡病呕血、黑便2.出血性疾病的出血有如下特征:①自发性或轻微损伤后出血难止.②出血涉及范围广,往往是全身性,且反复发作,持续时间较长.③创伤或手术后出血严重,不能用一般创伤或手术来解释.④出血对一般止血措施效果差,而对输血及成份输血有良效.⑤部分病人有家族遗传史和自幼出血倾向.第三节出血性疾病的分类(按发病机理分)一.血管壁异常1.遗传性:遗传性出血性毛细血管扩张,家族性单纯性紫癜.2.获得性:感染、药物、化学、代谢等因素(维生素C缺乏).3.过敏性:过敏性紫癜.4.其他:单纯性、机械性、老年性紫癜.血小板异常1.血小板减少:生成(ＡＡ),破坏(ＩＴＰ)和消耗(ＤＩＣ).2.血小板增多:原发性、继发性(慢粒)3.血小板功能缺陷:①.血小板无力症遗传性.②.继发性药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症.第四节.出血性疾病的诊断病史和体征:出血的诱因、部位,发生的时间、程度,止血效果等.注意询问家族史,服药或化学毒物接触史,过敏史等.血小板及血管性疾病凝血性疾病瘀点瘀斑多见(小,分散)罕见(大,片状)内脏出血较少较多见肌肉出血少见多见关节腔出血罕见多见(血友病)出血诱因自发性较多外伤较多性别女性较多男性较多家族史少有多有疾病过程过程短暂,可反复发作遗传者,为终身性二.实验室检查1.筛选试验:①.血管性或血小板性疾病:出血时间延长,束臂试验阳性,血小板正常或减少,凝血象正常.②.凝血功能障碍:凝血时间,KPTT,PT,TT任何一项延长.2.特殊检查:①.血小板异常:形态,粘附试验,聚集试验,释放功能,相关抗体等,血小板超微结构检查.凝血活酶生成时间纠正试验KPTT纠正试验血友病甲血友病乙因子XI缺乏患者血浆延长延长延长患者血浆+正常吸附血浆(含V=3\*ROMANIII、X=1\*ROMANI、V)纠正不纠正纠正患者血浆+正常血清(含V=2\*ROMANII、IX、X、XI)不纠正纠正纠正②.凝血功能障碍检查:第五节.出血性疾病的防治一.病因防治①.获得性出血性疾病针对病因防治,如药物所致.②.积极治疗原发病肝、肾病等.③.遗传性出血性疾病目前无根治方法,主要是防外伤,避免手术及肌肉注射等,合理安排工作.产前诊断防病儿出生.二.止血措施1.补充凝血因子或血小板(成份输血):替代治疗.2.止血药物:降低毛细血管脆性和通透性药物:Vit.c.p,安络血和皮质激素.肝病Vit.k纤溶亢进抗纤溶药物:EACA、PAMBA、止血环等.3.局部处理:压迫止血、限制活动等.