瀑布学说和机制分为三个阶段，两个途径（内源性、外源性）目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖于Vitk，称Vitk依赖因子正常情况下，所有因子都处于无活性状态凝血反应是凝血因子通过酶促反应而相继被激活，以瀑布效应形成纤维蛋白的过程凝血机制(瀑布学说)(一)内源性凝血途径内源性凝血途径(二)外源性凝血途径外源性凝血途径(三)共同凝血途径ⅩⅩaFVII(a)出血性疾病的实验检查[原理]XII因子活化剂Ca2+、磷脂（替代PF3）血浆[参考值]21-40秒（或与正常对照相差5秒以内）>正常对照10s以上者延长<正常对照5s以上者缩短延长：1.主要检测内源性途径的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）2.其次检测第二、三阶段因子，如凝血酶原、纤维蛋白原3.严重肝病、DIC.4.循环中抗凝物质增多5．普通肝素应用的首选监测指标缩短：二、血浆凝血酶原（Prothrombintime,PT）[意义]缩短：三、凝血酶凝固时间（thrombinclottingtime,TT）[意义]四、血浆纤维蛋白原定量初筛试验筛选试验确诊试验APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量检测APTT、PT、TT、纤维蛋白原定量2.仅有PT延长提示外源性因子异常(FII、V、VII、X）Vitk缺乏（II、VII、IX、X为Vitk依赖因子）严重肝病延长不被正常血浆纠正：循环中抗凝物质增多出血性疾病的临床诊断(一)病史特征②年轻或成年后出血多为获得性因素所致，如免疫性血小板减少性紫癜、凝血因子抑制物出现。轻度血友病可在成年后发病。③老年期出血常与血管病变有关。④随年龄增加而改善的出血，是血管性血友病及先天性血小板功能缺陷的临床特征⑤老年人的免疫性血小板减少，应警惕继发于淋巴系统恶性增殖性疾病(恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病)的可能，凝血因子活性下降应考虑循环中存在病理性抗凝物质。2．性别①血管性血友病属于常染色体遗传，男女均可患病，随着检测水平提高，证实该病在遗传性疾病中发病率最高。②血友病甲在男性中占绝大多数，女性甚为罕见。③青年女性常患免疫性血小板减少。3.手术和创伤①无诱因的出血或临上原发病不能解释的出血，常提示患者有严重的出血性疾病，如重型血友病或DIC。②小手术或轻度外伤后出血，特别是渗血不止是遗传性疾病的重要特征。③小手术或轻度外伤后延迟出血见于凝血机制障碍，而不常见于血管一血小板性出血。④大型手术，特别是联合器官移植、严重创伤后的出血如果排除大血管损伤，表明可能伴发DIc。⑤子宫、卵巢、前列腺、胰腺、甲状腺是纤溶酶原活化剂(t—PA)含量最丰富的部位，这些部位手术后出血应考虑原发性纤维蛋白原溶解亢进的可能。⑥小伤口或注射部位出血不止，常提示有血小板减少、严重凝血机制缺陷或复合性止凝血机制紊乱。4．药物①药物过敏性紫癜，相关药物如青霉素、链霉素、磺胺药、异烟肼等；②药物免疫性血小板减少性紫癜，相关药物包括水杨酸类解热镇痛药、多种抗生素③药物致血小板生成减少，如抗肿瘤药物引起骨髓抑制；氢氯噻嗪、雌激素类选择性抑制巨核细胞生长。④影响血小板功能的药物，包括：影响前列腺素合成的药物如阿司匹林，增加血小板cAMP类的药物如双嘧达莫、肝素及纤溶剂(二)出血频度、程度(三)临床表现出血性疾病的治疗促进血小板生成药物：血小板生成素(TP0)可刺激骨髓巨核细胞生长发育成熟及血小板生成；止血敏尚有促进血小板由骨髓释放作用。增强血小板功能药物：巴曲酶(立止血)，为血液凝固酶，促进血小板活化，诱导血小板聚集。肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、大剂量免疫球蛋白、脾切除，对免疫性血小板减少有效(二)凝血障碍一抗凝物质型止血缺陷维生素K：参与因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成。新鲜冷冻血浆：富含因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ；冷沉淀物：富含因子I、Ⅷ、Ⅻ、vWF、Fn；纤维蛋白原制剂；因子Ⅷ浓缩物；适应证：严重肝病、血友病、维生素K缺乏、DIC、溶血性贫血、血栓形成、病毒性肝炎、AIDS等。(三)纤维蛋白溶解活性增强氨基己酸(EACA)：竞争性抑制纤溶酶原与纤维蛋白的结合，使纤溶酶原不被其活化剂激活，适应证：全身纤溶亢进(高纤溶酶血症、肝病、肿瘤、手术)、局部纤溶亢进(节育环月经过多、蛛网膜下腔出血、前列腺术后)；同类药物有氨甲苯酸(PAMBA)和氨甲环酸(AMCA)。